Le pronostic de l'atrésie pulmonaire à septum intact, dont l'élément principal est l'hypoplasie du ventricule droit (VD), reste très sombre. La tendance actuelle est de s'orienter vers une réparation biventriculaire lorsque le VD est de taille acceptable, précédé par une valvulotomie pulmonaire associée à une anastomose de type Blalock, (A. Pawade, Melbourne, Australie), ou vers une intervention de type Fontan en cas d'hypoplasie sévère du VD et de la tricuspide, précédée d'un Blalock, voire ensuite d'une excision de la tricuspide pour décompresser le VD et atténuer les sinusoïdes (D. Di Carlo, Rome, Italie).
Estimer la taille du VD
L'essentiel est donc d'estimer la taille du VD. Ceci peut être fait par l'angiographie (M. Jimenez, Bordeaux, France), en calculant un index ventriculaire droit basé sur les dimensions de l'anneau tricuspide, des chambres de chasse et d'admission du VD, cet index étant corrélé à la sévérité des anomalies coronaires : plus le VD est petit, plus les sinusoïdes sont importants. Pour M. Yamaguchi (Kobe, Japon), la réparation biventriculaire est envisageable si le volume télédiastolique du VD dépasse 35% de la normale. On peut également mesurer la surface du VD en échographie, une anastomose de type Blalock étant nécessaire si celle-ci est inférieure à 2,2 cm2 (J. Skinner, Birmingham, Royaume-Uni).
La mode est à l'unifocalisation
La stratégie thérapeutique face à l'atrésie pulmonaire à septum ouvert fait encore l'objet de nombreuses controverses, en raison essentiellement de son large spectre anatomique, responsable d'une grande variabilité dans l'histoire naturelle de la maladie. Le problème est donc de savoir quand opérer, et avec quelle technique : shunt de type Blalock, ouverture de la voie pulmonaire sans fermer la CIV, unifocalisation ?
L'unifocalisation, c'est-à-dire la réunion, éventuellement à l'aide de conduits, de l'ensemble des vaisseaux alimentant un poumon, artère pulmonaire (AP) et collatérales (MAPCA), est "à la mode". Pour certains (W. Brown, Birmingham, Royaume-Uni), elle doit être réalisée très tôt s'il existe des MAPCA, en utilisant du côté droit la veine azygos comme conduit "unificateur". Pour K. Sawatari (Tokyo, Japon) on peut se servir des conduits en péricarde hétérologue pour unifocaliser, ou reconstruire la bifurcation pulmonaire, avec une mortalité de 4% lors de la première intervention, de 11% lors de la réparation complète effectuée chez 2/3 des patients. R. Hopkins (Washington, Etats-Unis) rapporte l'utilisation d'homogreffes de bifurcation pulmonaire pour reconstruire les artères pulmonaires non confluentes, avec de bons résultats et une mortalité nulle. Enfin, J. Sommerville (Londres) a rappelé l'histoire naturelle, très variable, de cette cardiopathie. La probabilité de survie au-delà d'un an est de 60% lorsque la maladie est découverte en période néonatale, avec une mortalité supérieure lorsqu'à la cyanose s'ajoute la défaillance cardiaque. Pour les patients atteignant l'âge de 10 ans, la probabilité d'être en vie à l'âge de 35 ans n'est que de 16%, alors que ce chiffre passe à 50% pour les patients survivants jusqu'à l'âge de 20 ans. Les décès non liés à la chirurgie sont rares. Les auteurs concluent qu'en dehors des nouveau-nés avec une très mauvaise tolérance fonctionnelle, le bénéfice du traitement chirurgical est loin d'être évident chez beaucoup de patients.
D'après les communications de Pawade A., Di Carlo D., Jimenez M., Yamaguchi M., Skinner J., Brown W., Sawatari K., Hopkins R. et Sommerville J. Congrès international de cardiopédiatrie et de chirurgie infantile, Paris, juin 1993.
Lucile Houyel
