Un homme de 25 ans consulte pour une plaque qui depuis 8 ans s'étend lentement à la face postérieure de l'épaule gauche, malgré les propos rassurants des différents médecins qui l'ont examinée. D'un côté, cette lésion est indurée et violacée, un peu déprimée par rapport à la peau alentour.
De l'autre, elle est plus atrophique et plus en creux mais moins pigmentée. L'ensemble mesure 2,5 cm x 1cm et fait discuter une morphée, un baso sclérodermiforme, un histiocytofibrome atrophique ou une cicatrice.
Dermatofibrosarcome
La biopsie montre une prolifération monotone de cellules allongées aux noyaux fusiformes mêlées à des fibres collagènes. Elles se disposent par endroits en rayons de roues ou en tourbillons. Les noyaux sont moyennent atypiques avec quelques mitoses. L'épiderme est légèrement aminci. En microscopie électronique, les cellules allongées ressemblent à des fibroblastes particuliers par leurs noyau convoluté, cérébriforme, caractéristique d'un dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand.
Pas toujours protubérant
Egalement appelé dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) en raison de son caractère habituellement bosselé et saillant, ce sarcome dermique semble d'origine fibroblastique. Le DFSP atteint aussi bien la femme que l'homme et concerne l'adulte jeune dans la majorité des cas. Il siège de préférence sur le tronc ou les racines des membres, rarement sur le visage, le cou ou le cuir chevelu. L'évolution est très lente et n'aboutit à des métastases que dans 5 à 10 % des cas. Dans la forme typique, le DFSP commence par un nodule ou une plaque pourpre qui s'étend au fil des années, la surface présentant des reliefs mammelonnés inégaux et parfois des ulcérations.
Mais le DFS n'est pas toujours protubérant et il faut connaître l'existence de formes cliniques sans relief appelées DFS morphéiformes, dermatofibrosarcoma non protuberans ou DFS atrophique, dont l'histologie est identique à celle du Darier-Ferrand typique.
Exérèse très large
Comme les formes habituelles, le DFS atrophique doit être traité par une exérèse large en surface comme en profondeur. En effet, des prolongements étagés dans le derme peuvent déborder latéralement de plusieurs centimètres la tumeur palpable. En profondeur, les tumeurs évoluées viennent parfois jusqu'au contact du fascia, plus rarement du muscle. La chirurgie micrographique de Mohs est recommandée par les auteurs nord-américains. *
François Blanc
Ashack R.J. et coll. : "A Localized atrophic plaque of the back."Arch. Dermatol., 1992 ; 128 : 547-552.
BLANC FRANCOIS
