La leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP) est une affection grave, d'origine virale, survenant essentiellement chez des malades porteurs d'un déficit de l'immunité cellulaire. Son pronostic est mauvais. Aucun traitement n'a, à ce jour, fait preuve d'une réelle efficacité.
M.J. Steiger et coll. ont rapporté l'observation d'un malade porteur d'une LEMP et d'une sarcoïdose où l'adjonction d'interféron alpha a entraîné une rapide amélioration de l'état neurologique. Il s'agissait d'un ingénieur de 37 ans, hospitalisé pour un déficit progressif du membre supérieur gauche. L'examen neurologique confirmait l'existence d'un syndrome pyramidal de l'hémicorps gauche.
La radiographie pulmonaire a révélé des adénopathies hilaires bilatérales et la biopsie transbronchique a permis le diagnostic de sarcoïdose sur l'aspect histologique. Le scanner puis l'IRM ont montré des lésions de la substance blanche fronto-pariétale droite sans effet de masse, et non rehaussées par l'injection de gadolinium. Le liquide céphalo-rachidien était normal.
Malgré un traitement avec 60 mg/j de prednisolone, l'état neurologique du patient a continué de s'aggraver. Une biopsie cérébrale devait montrer des oligodendrocytes géants contenant des inclusions, très évocateurs de LEMP. L'hybridation in situ confirmait la présence de JC virus, et le diagnostic.
Une tentative de traitement par cytarabine (2mg/kg/j pendant 5 jours, répétés après une semaine) devait être interrompue car inefficace et mal tolérée sur le plan hématologique.
L'aggravation rapide du malade a alors conduit à la prescription d'aciclovir (750 mg x 3/j pendant 21 jours) sans résultat notable. En désespoir de cause, un traitement par interféron alpha (3 millions d'unités/j par voie sous-cutanée, pendant 19 jours puis 5 jours sur 7) était instauré alors que la cytarabine était reprise de manière intermittente.
Dès lors, une amélioration progressive notable est apparue et persistait 6 mois plus tard alors que le même traitement était maintenu.
Cette observation exceptionnelle laisse soupçonner une activité réelle de l'interféron alpha sur la LEMP, venant éventuellement s'ajouter à celle de la cytarabine. Ce résultat ponctuel nécessite bien-sûr d'être confirmé par des essais à plus grande échelle, mais donne un réel espoir dans une affection jusque-là quasiment toujours fatale
Steiger M.J. et coll. : "Successfull outcome of progressive multifocal leukoencephalopathy with cytarabine and interferon". Ann. Neurol., 1993 ; 33 : 407-411.
Jean-Marc Bleibel
