La sclérose en plaques (SEP) est loin d'être la seule lésion encéphalique démyélinisante. La "sclérose diffuse" décrite par Schilder, en 1912, semble en fait correspondre à plusieurs entités, dont l'adrénoleucodystrophie. La leucoencéphalopathie multifocale progressive est, quant à elle, mieux définie, tant par son aspect neuropathologique que par son étiologie virale. La situation nosologique de la sclérose concentrique de Balo, par rapport à la SEP, est encore discutée. L'encéphalomyélite post-infectieuse ou post-vaccinale (EPP) donne habituellement lieu à des lésions diffuses mais plusieurs cas de lésions focales, pseudo-tumorales, ont déjà été décrits.
J.J. Kepes s'est intéressé plus particulièrement à ces lésions démyélinisantes étendues, uni- ou pluri-focales dont le diagnostic est particulièrement difficile et repose le plus souvent sur la biopsie faite dans le but d'éliminer notamment un processus tumoral.
Trente et une biopsies cérébrales de lésions démyélinisantes pseudo-tumorales observées depuis 1971 dans différents hopitaux ont été analysées sur les plans neuropathologique, iconographique, clinique et évolutif.
L'examen neuropathologique montrait un cortex intact ; la
substance blanche présentait des lésions de démyélinisation
comportant des macrophages gonflés de fragments globuleux de
myéline et des astrocytes fibreux réactionnels. Les axones étaient
au moins relativement préservés. Des infiltrats
périvasculaires à dominante lymphocytaire étaient régulièrement
observés. Aucune biopsie n'a permis de retrouver d'anomalies
tumorales.
Les lésions, uniques (24 cas), ou multiples (7 cas), étaient localisées dans la substance blanche sous-corticale sans prédilection particulière pour les régions périventriculaires.
L'âge des malades (21 femmes et 10 hommes) s'étendait de 10 à 77 ans. La symptomatologie clinique et iconographique évoquait a priori un processus expansif (gliome ou métastases). Tous les patients ont été améliorés cliniquement (et de manière visible lors des examens complémentaires, avec parfois disparition complète des lésions) par la corticothérapie. Trois sujets seulement ont développé pendant le suivi (9 mois à 12 ans) des localisations supplémentaires faisant évoquer une SEP.
Dans un cas, les premiers symptômes sont survenus 10 jours après une vaccination anti-grippale. Deux autres malades présentaient simultanément une affection néoplasique. Un patient a souffert ultérieurement d'un sarcome de l'hémisphère opposé à la biopsie.
Les caractéristiques cliniques, évolutives (le plus souvent épisode unique nettement amélioré par les corticoïdes) et histologiques évoquent plus, pour l'auteur, des lésions entrant dans le cadre de l'encéphalite post-infectieuse et post-vaccinale malgré leur caractère pseudo-tumoral que des lésions de SEP (ou éventuellement une entité intermédiaire entre ces deux affections). Bien que rare, l'évolution vers une SEP paraît cependant possible dans certains cas.
Kepes J.J. : "Large focal tumor-like demyelinating lesions of the brain : Intermediate entity between multiple sclerosis and acute disseminated encephalomyelitis ? A study of 31 patients". Ann. Neurol. 1993 ; 33 : 18-27.
Jean-Marc Bleibel
