Le prolapsus valvulaire mitral mis à part, la bicuspidie aortique que l'on retrouve chez approximativement 1% de la population générale, est la malformation cardiaque la plus fréquente. Jusqu'à présent, l'histoire naturelle de cette valvulopathie n'avait été que très imparfaitement appréciée par l'étude de séries chirurgicales ou nécropsiques.
L'écho-Doppler cardiaque permet une analyse fidèle de l'anatomie des valves aortiques, ainsi qu'une mesure du gradient transvalvulaire. A l'aide de cet examen, Beppu et coll. ont pu suivre sur une période de 10 ans, 75 patients ayant une bicuspidie aortique, 48 d'entre eux avaient également fait l'objet d'un cathétérisme cardiaque.
L'évaluation des malades a pris en compte la localisation antéro-postérieure ou latérale (droite-gauche) des sigmoïdes aortiques en incidence parasternale petit axe, l'excentricité des valves définie par un rapport : taille de la sigmoïde la plus grande sur taille de la sigmoïde la plus petite, supérieur à 1,2, et l'importance du gradient transvalvulaire.
1% de la population
De plus, un index de sclérose a été établi d'après l'échogénicité des sigmoïdes et l'étendue des calcifications des 2 valves. Toutes ces données échographiques ont fait l'objet d'une évaluation comparée entre 2 échographistes démontrant la reproductibilité des résultats d'un observateur à l'autre.
Droite - gauche
La disposition des sigmoïdes aortiques était antéro-postérieure chez 46 patients et latérale chez 29. Les valves étaient symétriques chez 32 sujets et excentriques chez les 43 autres. Une corrélation linéaire était retrouvée entre l'importance de la sclérose valvulaire et l'âge des patients. Ainsi, des calcifications n'étaient jamais observées avant 30 ans, alors que tous les patients de plus de 60 ans avaient des valves calcifiées. Cette sclérose valvulaire était observée plus précocement en cas de valves excentriques ou en cas de disposition antéro-postérieure des sigmoïdes. Le gradient transvalvulaire instantané était significativement corrélé avec l'âge des patients. La progression du gradient était plus rapide lorsque les valves avaient une disposition antéro-postérieure (20 mm Hg par décennie) et plus lente lorsque les 2 sigmoïdes avaient une disposition latérale (10 mm Hg par décennie).
Ainsi, chez les sujets dont les valves aortiques sont bicuspides, l'évolution vers la sténose aortique est plus précoce et plus rapide en cas de valves asymétriques avec une disposition antéro-postérieure.
Beppu S. et coll.: "Rapidity of progression of aortic stenosis in patients with congenital bicuspid aortic valves". Am. J. Cardiol., 1993 ; 71 : 322-327
Guy Vaksmann
