Les maladies inflammatoires du muscle peuvent être maintenant classées en trois groupes dont les caractéristiques cliniques, histologiques et physiopathologiques sont différentes : il s'agit des dermatomyosites, des polymyosites et des myosites à inclusion. Le diagnostic est fait sur la présence d'un déficit musculaire, une élévation du taux des enzymes musculaires (inconstante), un tracé myogène à l'électromyogramme, et sur les signes histologiques.
Les dermatomyosites
Les dermatomyosites atteignent l'adulte et l'enfant. Les lésions cutanées accompagnent ou, plus souvent, précèdent l'atteinte musculaire. L'éruption bleue-violette se localise aux paupières, à la face, au tronc et s'associe au signe de Gottron. Il peut aussi exister des calcifications sous-cutanées, une dilatation des capillaires unguéaux.
A la biopsie, la présence d'une atrophie périfasciculaire est pathognomonique. L'infiltrat inflammatoire est composé principalement de cellules CD4 et de lymphocytes B, évoquant un processus humoral dirigé contre les micro-vaisseaux musculaires, médié par le système du complément.
Exceptionnellement, les dermatomyosites s'accompagnent d'une pathologie auto-immune comme une sclérodermie, avec présence d'anti-PM/Scl ou un syndrome de Sharp.
En revanche, parmi les maladies inflammatoires du muscle, seules les dermatomyosites sont significativement associées à une maladie maligne. Une tumeur est en effet présente dans 15% des cas (B. Sigurgeirsson), avec un risque relatif de 2,4 chez l'homme et de 3,4 chez la femme. Le cancer est ainsi la principale cause de mort chez ces patients.
Il faut donc toujours rechercher une néoplasie cachée que ce soit au début de la maladie ou au cours de l'évolution.
Les polymyosites
Les polymyosites sont définies par la survenue progressive d'une atteinte musculaire inflammatoire, en dehors de toute autre cause.
On peut les considérer comme un syndrome relevant de causes diverses, se développant séparément ou en association avec des maladies auto-immunes et certaines infections, notamment à HIV ou à HTLV-I.
Il existe une infiltration de lymphocytes CD8, dirigés contre les fibres musculaires qui expriment des antigènes HLA de classe I, évoquant une cytotoxicité dirigée contre un antigène.
Comme dans les dermatomyosites, des manifestations extra-articulaires sont possibles : dysphagie, atteintes cardiaques, pneumopathie interstitielle avec anti-Jo-l.
Dans certaines séries, on ne retrouve pas d'association significative avec une maladie maligne (M.C. Dalakas), mais d'autres auteurs ont récemment souligné la fréquence non négligeable de cette association (9 %), bien qu'elle soit moindre que celle constatée
avec les dermatomyosites (B. Sigurgeirsson).
Les myosites à inclusion
Les myosites à inclusion surviennent après 50 ans et sont d'installation rapide avec atteinte distale précoce. Le déficit des quadriceps est également de survenue rapide.
Les myosites à inclusion peuvent être associées à une maladie auto-immune dans 15 % des cas. Leur diagnostic est souvent fait devant un tableau de polymyosite résistant au traitement.
Les taux des enzymes musculaires sont peu élevés, et dans 30 % des cas l'électromyogramme montre des signes de neuropathie axonale. A l'examen histologique, on constate la présence d'inclusions granuleuses basophiles sur les bords de vacuoles, avec des inclusions éosinophiles cytoplasmiques. Il existe, comme dans les polymyosites, une infiltration de cellules CD8, évoquant un mécanisme commun.
Traitements
La corticothérapie reste le traitement de première intention à la dose de 1 mg/kg/j ou en bolus.
Les autres thérapeutiques sont utilisées en cas d'échec ou d'effets secondaires inacceptables, voire même en première intention : azathioprine, méthotrexate.
Les immunoglobulines intraveineuses à fortes doses ont été employées récemment avec une très bonne efficacité dans des formes résistantes, et même en première intention. Elles sont aussi efficaces en cas de polymyosite survenant au cours de l'infection à HIV (J.P. Viard).
Dans les formes rebelles graves, on peut proposer le cyclophosphamide, la ciclosporine. Les échanges plasmatigues ont également été essayés en cas de résistance première, mais l'étude récente de F.W. Miller et coll. a montré leur inefficacité.
Seule la réponse musculaire doit peser dans l'évaluation de la réponse thérapeutique et non le taux de CPK.
Philippe Brissaud
Dalakas M.C. : "Polymyositis, dermatomyositis and inclusion-body myositis". N. Engl. J. Med., 1991, 325: 1487-1498.
Miller F.W. et coll. : "Controlled trial of plasma exchange and leukapheresis in polymyositis and dermatomyositis". N. Engl. J. Med., 1992 ; 326 : 1380-1384.
Sigurgeirsson B. et coll.: "Risk of cancer in patients with dermatomyositis or polymyositis". N. Engl. J. Med., 326 : 363-367.
Viard J. P. et coll. : "Response of HIV-l associated polymyositis to intravenous immunoglobulin". Am. J. Med., 1992, 92 : 580-581.
BLANC FRANCOIS
