L'intervention de Fontan constitue, actuellement, le meilleur traitement définitif pour les enfants atteint d'atrésie tricuspide. La plupart des patients nécessitent toutefois une chirurgie palliative dans le jeune âge, afin de pouvoir attendre dans de meilleures conditions physiologiques l'heure de la cure radicale. L'influence de la stratégie thérapeutique dans l'enfance, selon les formes anatomiques, n'avait jamais été réellement étudiée.
Une étude à 3 volets
L'équipe de Rodney Franklin (Hôpital des Enfants de Londres), a donc étudié consécutivement, entre 1972 et 1987, l'évolution de 207 enfants chez lesquels le diagnostic d'atrésie tricuspide avait été porté avant l'âge de 1 an.
Le premier but de ce travail était de déterminer les facteurs physiologiques et anatomiques pouvant influencer la survie.
Le second objectif était d'établir la proportion de patients potentiellement candidats à une chirurgie ultérieure, type Fontan. Enfin, le troisième volet de l'étude consistait à évaluer l'efficacité de la stratégie thérapeutique, médicale et chirurgicale dans les premières années de la vie sur la survie d'une part, sur la préparation pour l'intervention de Fontan d'autre part.
Première consultation
avant un an
Les enfants étaient vus pour la première fois avant l'âge de un an (soit de 1 à 362 jours, avec une moyenne de 24 jours). La survie actuarielle a été de 72% à 1 an, de 53% à 5 ans et de 46 % à 10 ans. La discordance des rapports ventriculo-artériels (24% du groupe), l'atrésie pulmonaire (14%), l'interruption de l'arche aortique (7%) et la sténose supra-aortique (8%), ont été associés avec une survie médiocre. A l'inverse, la sténose pulmonaire (60%), le débit pulmonaire équilibré (9%) et l'âge plus élevé lors de la première consultation, se sont révélés comme des facteurs de bon pronostic. Une analyse multivariante a permis d'établir des courbes de survie et des index prédictifs.
La survie des patients ayant eu un "banding" du tronc de l'artère pulmonaire et une réparation de l'arche aortique a été significativement moins bonne (p<0,001) que celle des enfants bénéficiant d'une autre intervention palliative.
Dès la petite enfance
Lors de l'étude rétrospective, 204 patients ont été jugés aptes à une intervention de Fontan ultérieure lors de la première consultation. Toutefois, 99 d'entre eux (48%) sont décédés avant la cure radicale : soit des suites de l'intervention palliative (11%), soit de mort subite (9%), soit d'autres causes (coarctation de l'aorte, dysfonctionnement ventriculaire...).
Pour les auteurs, la stratégie thérapeutique chez les enfants atteints d'atrésie tricuspide doit, d'une part conduire à une amélioration de la survie, et d'autre part, permettre une bonne préparation à la chirurgie définitive.
Compte tenu des effets délétères qui augmentent avec l'âge , Franklin et coll. estiment qu'il existe des arguments sérieux pour porter des indications de chirurgie type Fontan dès la plus petite enfance en cas d'atrésie tricuspide.
Franklin R. et coll. : "Tricuspid atresia presenting in infancy : survival and suitability for the Fontan operation". Circulation, 1993 ; 87 : 427-439.
Joëlle Robinault
