Une patiente de 64 ans est adressée au service de rhumatologie de l’hôpital universitaire McGill de Montréal pour suspicion de lupus érythémateux systémique (LES).
La maladie a débuté 3 mois auparavant par des douleurs des deux mains s’aggravant progressivement. Ces algies se sont accompagnées d’une altération de l’état général avec perte de poids de 7 kg. Les différents traitements prescrits (anti-inflammatoires, gabapentine, morphine et corticoïdes) se sont avérés inefficaces.
Un bilan biologique, demandé en ambulatoire a mis en évidence des anticorps antinucléaires et fait suspecter un LES.
A l’examen d’entrée, l’interrogatoire ne met en évidence qu’un tabagisme important à 40 paquets-années. Les paumes des deux mains sont rouges, chaudes et sèches et leur peau desquame. Il n’y a pas d’atteinte synoviale ou articulaire. Il existe une hypoesthésie avec allodynie mécanique, atteinte de la sensibilité proprioceptive et ataxie sensorielle. Le reste de l’examen est sans particularité.
Le bilan biologique standard est normal à l’exception d’un syndrome inflammatoire (VS à 29 à la première heure et CRP à 10,9 mg/l). La radio de thorax est sans particularité. Le bilan thyroïdien, le dosage des folates et de la vitamine B12 sont normaux tandis que les sérologies HIV et syphilitique sont négatives. Des anticorps antinucléaires sont présents à un taux de 1/160 sans anticorps anti-ADN ni anti-antigènes nucléaires solubles. L’étude électrophysiologique objective une disparition des réponses sensitives des mains et des pieds sans atteinte motrice. La ponction lombaire est refusée par la patiente.
Quel est votre diagnostic ?