Une étude multicentrique descriptive prospective française a été menée par l'Institut de Veille Sanitaire (INVS) pour préciser l'incidence des encéphalites aiguës, étudier les causes, décrire la présentation clinique et les facteurs de risque défavorables associés. Ont été retenues les observations des patients âgés de plus de 1 mois de vie présentant un tableau neurologique aigu conduisant à une ponction lombaire, avec une anomalie de composition du LCR, de la fièvre, une altération de la conscience, des convulsions, un tableau déficitaire ou des anomalies de la vigilance. Ont été exclus les patients VIH, les cas de méningites sans atteinte encéphalitique, d’abcès cérébraux et de maladies à prions.
L'analyse a porté sur 253 patients : 13 (5 %) vivaient à l'étranger et les autres (95 %) résidaient dans 60 départements français. L’âge médian des patients était de 55 ans (1 mois-89 ans) ; 26 patients (10 %) étaient des enfants de moins de 16 ans. Une étiologie infectieuse a été retrouvée chez 131 patients (52 %). Les principaux agents infectieux étaient HSV (42 %), VZV (15 %), Mycobacterium tuberculosis (15 %), et Listeria monocytogenes (10 %).Ce qui constitue un progrès substantiel par rapport aux études plus anciennes, résultant d’une exploration plus systématique et des avancées des investigations moléculaires. Un tiers des patients avait une co-morbidité (cancer, insuffisance cardiaque, corticothérapie, maladie psychiatrique).
Les principales caractéristiques cliniques étaient une altération de la vigilance (96 %), un coma (11 %), des signes focaux (45 %) et des convulsions (25 %). Dix pour cent des patients sont décédés. Parmi les patients qui ont survécu, un tiers a totalement récupéré. En cas de séquelles, celles-ci étaient neurologiques et/ou psychiatriques.
En étude multivariée, les facteurs de risque associés à une évolution péjorative étaient l’existence d'une co-morbidité, et notamment d'un cancer, la durée de la ventilation mécanique, l'existence d'un coma au cinquième jour, ou un sepsis sévère. À l'inverse, la sévérité clinique à l'admission ne permettait pas de prédire une évolution défavorable.
Par ailleurs, ces résultats mettent en exergue la gravité des encéphalites herpétiques, des atteintes neurologiques de la tuberculose et de la listériose (dont le nombre de cas semble avoir augmenté par rapport aux études précédentes), mais aussi le pronostic parfois péjoratif des encéphalites de la varicelle chez l'adulte, notion à laquelle les pédiatres ne sont pas familiarisés étant donné l'évolution souvent très simple des cérébellites varicelleuses de l'enfant.
A noter que les autres agents étiologiques sont responsables d’un faible pourcentage de cas : cytomégalovirus, EBV, encéphalite à tique, enterovirus, virus Toscane, Lyme, mycoplasme, rickettsioses, pasteurella, legionelle, grippe A, cryptocoque, West Nile.
Dr Jean-Louis Stéphan
