Les relations entre myasthénie et thymome sont complexes.
Dix à 20 % des myasthénies sont associées à un thymome et 2/3 à une hyperplasie thymique. Par ailleurs 20 à 25 % des thymomes s’accompagnent de myasthénie.
Une étude italienne bien documentée (1) reprend 123 cas de thymomes associés à une myasthénia gravis (MG). Tous ont été opérés (par sternotomie) après un bilan et une prise en charge péri-opératoire standardisée. La répartition histologique était conforme à celle de l’OMS (bien qu’il y ait un peu plus de formes à composante corticale que médullaire- de moins bon pronostic- et plus de carcinomes bien différenciés) et le nombre de formes invasives (selon Masaoka) plus important qu’il n’est habituel d’en trouver.
Au total, 81 des 123 patients étaient sous traitement anticholinestérasique et tous sous corticoïdes avant l’intervention. Il y a 2 décès post-opératoires et toutes les résections (sauf 6) considérées comme complètes (R0).
Vingt et un des 121 patients survivants auront une chimiothérapie et 89 d’entre eux une radiothérapie post-opératoire, confirmant le caractère invasif de la plupart des lésions.
L’étude du devenir de ces patients (suivi moyen de 76 mois) confirme que ceux qui ont une disparition complète des troubles neurologiques (42 des 121 patients vivants) ont un meilleur pronostic que ceux qui, avec un traitement médical post-opératoire, sont asymptomatiques (n=39/121) ou seulement améliorés (n=35/121). La corrélation entre les troubles neurologiques et les lésions anatomo-pathologiques est forte.
Au delà de ces résultats attendus, on doit retenir que :
-L’association thymome-myasthénie impose une résection
chirurgicale dans des conditions strictes (corticoïdes en
pré-opératoire, pas de curare, prévention des problèmes
respiratoires du post-opératoire)
-La myasthénie sans tumeur thymique évidente doit être traitée
médicalement (anticholinestérasiques +/- immunoglobulines ou
plasmaphérèse) et, en cas de résultats insuffisants ou
d’aggravation, une intervention chirurgicale exploratrice à la
recherche d’une hyperplasie ou de vestiges thymiques doit être
programmée. Dans 30 à 40 % des cas, la résection a un effet
bénéfique sur la symptomatologie.
-La plupart des tumeurs thymiques nécessitent un traitement
complémentaire post-opératoire car si elles sont bien encapsulées
(6 fois sur 10), les formes médullaires- de bon pronostic- ne
représentent que 5 à 10 % des cas.
-Les thymomes sans myasthénie souvent découverts à l’occasion d’un
syndrome médiastinal de compression ou de façon fortuite,
justifient toujours une ablation chirurgicale.
-La récidive de la myasthénie après une résection chirurgicale
satisfaisante est un problème difficile.
Dr Roland Charpentier
