Les relations entre myasthénie (MG) et thymus sont complexes. Même sans tumeur thymique évidente, une exploration complète du médiastin peut être proposée comme une alternative pour traiter une myasthénie après le traitement initial symptomatique par des anticholinestérasiques. En effet 2 malades sur 3 ont une hyperplasie thymique et la thymectomie peut améliorer la symptomatologie clinique chez 30 à 40 % d’entre eux.
Une étude (1) menée entre 1995 et 2008 rapporte la faisabilité d’une thymectomie par chirurgie thoracique vidéo-assistée (CTVA) et en suit l’évolution post-opératoire à long terme (> 5ans).
Les 32 patients inclus (21 femmes et 11 hommes) ayant une myasthénie, ont bénéficié après un bilan complet (EMG, anticorps anti-récepteurs d’acétylcholine [ACαRAch], anticorps anti-muscle strié [ACαMS], test à la Prostigmine®…), d’une exploration thoracoscopique du médiastin et de l’ablation systématique des tissus thymiques découverts. Ils avaient des symptômes typiques depuis en moyenne 11 mois. Le suivi moyen est de 10 ans.
L’abord s’est fait par (CTVA) droite ou gauche (en fonction des données TDM ?) avec pour 2 patients sur 3 une petite cervicotomie complémentaire. Le médiastin était exploré dans sa totalité d’avant en arrière et de haut en bas jusqu’au diaphragme. Tous les patients ont bénéficié de la technique sauf 2 qui ont eu une sternotomie en raison de difficultés opératoires. Il n’y a pas eu de mortalité opératoire. La durée d’hospitalisation a été de 4 jours.
Dix-huit patients (56 %) avaient une hyperplasie des centres
germinatifs, 9 du tissu thymique normal et 5 une involution
thymique.
Des tissus ectopiques ont été retrouvés 10 fois dans la graisse du
médiastin antérieur, 4 fois en région péritrachéale, 3 fois dans la
fenêtre aorto-pulmonaire et 3 fois dans l’angle cardio-phrénique.
Huit patients avaient un envahissement pharyngé.
Passée la période post-opératoire, une rémission complète sans traitement était notée chez 14 patients (44 %), une rémission complète avec traitement médical chez 5 autres (15 %), une simple amélioration clinique avec traitement médical chez 8 patients (25 %) et l’absence d’amélioration chez les 5 derniers (15 %).
On peut retenir de cette étude que :
• La thymectomie par CTVA est tout à fait réalisable qui
permet une exploration très complète du médiastin (au besoin avec
une approche bilatérale)
• En terme de rémission, il n’y a pas de différence entre les
patients à ACαRAch+ et ceux à ACαRAch-.
• Les moins bons résultats se voient chez les patients qui ont
des ACαMS positifs en pré-op (ils ne devraient peut-être pas être
opérés), une atteinte pharyngée et des localisations très
ectopiques.
• Les résultats sont identiques pour les myasthénies
généralisées ou simplement oculaires.
• 88 % des patients ont noté une amélioration et le taux de
rémission à 10 ans est de 50 %.
Dr Roland Charpentier
