La Mucinose cutanée spontanément résolutive (MCJSR) est une maladie cutanée rare de l'enfant. Une équipe libanaise en rapporte un nouveau cas. Il s’agit d’un enfant de 2 ans et 8 mois qui présente depuis 6 semaines une éruption papulo-nodulaire érythémateuse, localisée à l'extrémité céphalique ainsi qu’autour des mains et sur les coudes. Les lésions sont asymptomatiques et l’état général est conservé.
La biopsie d'une papule révèle un dépôt de mucine (bleu alcian positif et PAS négatif) dans le derme moyen et profond, sans prolifération fibroblastique.
Le bilan biologique fait seulement apparaître une polynucléose neutrophile modérée. Le diagnostic de MCJSR est retenu. Abstention thérapeutique. Surveillance clinique.
Les auteurs rappellent que la MCJSR est une pathologie de l'enfant (un seul cas décrit chez l'adulte), observée de 1 à 26 ans avec un pic à 3 ans.
Cliniquement, elle se traduit par des papules et des nodules sous cutanés sur le front, le cou, le cuir chevelu, sans signe fonctionnel. Elle peut se manifester par un œdème périorbitaire et zygomatique. Son évolution est bénigne avec résolution spontanée mais avec un délai pouvant durer jusqu'à 2 ans1/2.
Sur le plan histologique, la papule est un dépôt dermique bien circoncis rempli de mucine avec ou sans infiltrat de cellules fusiformes.
La MCJSR se différencie de la mucinose cutanée du nourrisson par sa survenue plus tardive et une distribution faciale plus que distale.
A la différence des autres mucinoses, il n'existe pas d'association avec une dysthyroïdie, un lupus ou une gammapathie monoclonale.
Dr Wafa Ouazzani
