Le registre DNET (Digestive Neuro-Endocrine Tumours) belge a enregistré 587 patients dont les caractéristiques ont été présentées par le Dr Ivan Borbath (Centre du Cancer, UCL) qui a rappelé que l’incidence de la maladie dans nos régions est de 200 à 300 cas/an. Les patients enregistrés dans le registre DNET ont en moyenne 60 ans (+/- 13 ans), avec un ratio homme/femmme de 1, et la moitié des patients dont l’état général est conservé (ECOG = 0). La localisation pancréatique prédomine en Belgique avec 34 % des cas (26,3 % au niveau de l’intestin grêle), ce qui diffère quelque peu des chiffres enregistrés ailleurs, au Canada notamment où les chiffres respectifs sont de 9 % et 18 % au niveau de l’intestin grêle dans la province de l’Ontario (1).
Sur le plan pathologique, sur les 257 biopsies pour lesquelles on dispose de données, 95 % ont montré un tissu anormal, la proportion passant à 98 % sur les 324 pièces de résection analysables. Par ailleurs, le staging montre une répartition équitable entre les 4 stades, tandis que plus de 50 % des 203 patients dont les données ont été fournies sont au stade NET G1 de l’OMS, un quart environ étant de stade NET G2.
Côté biologie, des taux de Ki67 élevés sont plus fréquemment rencontrés en cas de localisation colorectale, tandis que la chromogranine A (CgA) et la synaptophysine (Syn) sont positives dans la majorité des cas, contrairement à la neuron-specific enolase (NSE) qui ne se positive que dans 43 % des échantillons analysés. Concernant la 5-HIAA, les taux sont anormaux dans 71 % des cas de localisation grêle et 51 % pour les autres localisations.
« L’imagerie est plus problématique, souligne Ivan Borbath, car elle n’est pas réalisée dans 45 % des cas pour le PET-FDG et 30 % des cas pour l’octreoscan. » Dans les deux cas, elle est positive chez 3 patients sur 4.
Quant au traitement, il est essentiellement chirurgical (310 patients sur les 336 réponses) et considéré comme curatif dans 88 % de ces cas. Pour les procédures réalisées en « urgence » (44 sont recensées), 39 sont considérées comme curatives. Par ailleurs, des analogues de la somatostatine ont été proposés pour 166 des 175 patients pour lesquels on dispose d’informations, la chimiothérapie (152 réponses) essentiellement à base de platine et d’etoposide, et les thérapies ciblées (18 patients) se partageant les autres cas.
Enfin, concernant la survie, qui n’est pas l’objectif premier actuel du registre, on peut souligner que les taux sont élevés. Au total, 35 décès ont été enregistrés, le plus souvent du fait d’une progression tumorale avec 2 cas de toxicité des traitements.
Dr Doiminique-Jean Bouilliez
