La camptocormie est un syndrome neuromusculaire hétérogène caractérisé par une inclinaison du tronc en avant en position debout disparaissant complètement en position allongée. Il existe un certain nombre d’interrogations concernant la physiopathologie de ce syndrome : est-il lié à une atteinte ostéo-articulaire, musculaire ou centrale ? La première origine est éliminée par la définition car les cyphoses vertébrales ne sont pas réductibles en position allongée. Par contre, il existe d’authentiques causes centrales et musculaires. De manière pragmatique, il faut éliminer en premier un syndrome parkinsonien par la recherche d’autres signes. En cas d’absence de syndrome extrapyramidal, on devra rechercher des signes musculaires dans d’autres territoires par l’examen clinique et paraclinique. La camptocormie peut être associée à un syndrome de la tête tombante qui, isolé, est plutôt en faveur d’une pathologie centrale. L’EMG peut mettre en évidence des signes myogènes au niveau des muscles paravertébraux. Il est nécessaire de mesurer la vitamine D, de faire un bilan phosphocalcique et une électrophorèse et de rechercher une atteinte cardiaque. L’IRM musculaire du corps entier pourra identifier d’autres muscles atteints et permettra de cibler le muscle à biopsier.
Les causes sont multiples: carentielles (ostéomalacie), mais aussi génétiques. Ainsi, une myopathie facio-scapulo-humérale peut entraîner une camptocormie tardive parfois familiale. Ce diagnostic peut être suspecté sur l’existence d’antécédents familiaux, l’implication d’autres muscles en clinique, mais aussi en IRM. D’autres pathologies génétiques peuvent être évoquées devant des symptômes supplémentaires comme les myopathies myofibrillaires, les dystrophies myotoniques Steinert, DM2, MERRF (lipome, surdité, neuropathie), polG (ophtalmoplégie, Parkinson), MERRF (ataxie cérébelleuse), RYR1 (atteinte myogène quadriceps, risque d’hyperthermie maligne). Les myopathies inflammatoires sont plus rares: myosite à inclusions, polymyosites, syndrome de chevauchement. La myopathie à bâtonnets tardive associée à une gammapathie est rapidement évolutive alors que les CPK sont normales. Cette affection doit être reconnue rapidement car elle peut être améliorée par greffe de moelle et administration de melphalan. La radiothérapie peut parfois entraîner des camptocormies tardives. Il faut noter que le bilan est souvent négatif dans 60 à 70 %.
La prise en charge reste décevante car les orthèses sont le plus souvent mal supportées et les conseils restent limités au port de sac à dos chez les hommes, la prévention de l’ostéoporose ou l’utilisation de bâtons de marche.
Dr Christian Geny
