Mélanonychie chez l’enfant : le mélanome est vraiment l’exception

Les mélanonychies longitudinales sont la manifestation d’une production accrue de pigment mélanique dans la matrice unguéale, laquelle peut correspondre à un lentigo, un naevus, une prolifération mélanocytaire atypique ou encore un mélanome. Chez l’adulte, c’est ce diagnostic qui prévaut dans 6 % des cas. En revanche, chez l’enfant, il semble que cette éventualité soit exceptionnelle sinon inexistante.

Une équipe de dermatologues de Chicago (Illinois) ont repris les 30 cas pédiatriques (14 filles, 16 garçons) de mélanonychie identifiés dans la base de données de leur hôpital. L’âge médian était de 6 ans (2 à 18), dans 90 % des cas la mélanonychie intéressait les doigts de la main, le pouce majoritairement. Un signe de Hutchinson (pigmentation du repli périungéal latéral ou proximal) était noté dans 4 cas.

L’ensemble de ces observations a fait l’objet d’une réévaluation clinique et histopathologique, les prélèvements étant relus par 2 dermato-pathologistes. Le classement histopathologique de ces lésions pigmentées unguéales a abouti au diagnostic, dans 20 cas de lentigo, dans 5 cas de naevus unguéal et dans 5 cas de prolifération mélanocytaire atypique qui n’a jamais été interprétée comme un mélanome unguéal « débutant ».

Cette série vient s’ajouter à d’autres petites séries antérieures qui soulignent le caractère rarissime du mélanome unguéal de l’enfant et, ce, même s’il existe cliniquement des signes inquiétants comme la présence d’une pigmentation péri-unguéale (signe de  Hutchinson) ou le caractère polychrome de la pigmentation

Cette étude vient encore confirmer la nécessité d’une relecture histopathologique extrêmement fine des prélèvements réalisés dans ce cadre car le diagnostic de mélanome unguéal peut aboutir à une amputation unguéale d’autant plus dramatique qu’elle ne serait pas réellement justifiée !

Dr Patrice Plantin

Référence
Cooper C et coll.: A clinical, histopathologic and outcome study of melanonychia striata in childhood. J Am Acad 2015 ;72 :773-9

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