La tachycardie ventriculaire catécholergique (TVC) est une maladie héréditaire orpheline qui se caractérise par la survenue de troubles du rythme ventriculaire polymorphes souvent sévères et déclenchés par l’activation sympathique lors de l’effort ou des fortes émotions. Il s’agit notamment d’accès de tachycardie ou de fibrillation ventriculaire qui sont à l’origine de syncopes ou de morts subites du sujet jeune. L’ECG de repos est en règle normal, encore qu’il puisse parfois exister une bradycardie sinusale. Les bêta-bloquants sont la pierre angulaire du traitement de la TVC, mais ils peuvent être mis en échec et, dans ce cas, le recours au défibrillateur automatique implantable est souvent la seule issue, au prix cependant de chocs électriques multiples et itératifs qui ne sont pas sans désagréments. Or, la dénervation sympathique cardiaque (DNSC) pourrait bien constituer une alternative à ce type de dispositif médical. C’est du moins ce que suggèrent les résultats d’une étude ouverte multicentrique internationale dans laquelle ont été inclus 63 patients atteints d’une TVC qui ont bénéficié d’une DNSC dans le cadre de la prévention secondaire (n = 54) ou primaire (n = 9) des troubles du rythme ventriculaire. La durée médiane du suivi après l’intervention a été de 37 mois.
Les neuf patients initialement asymptomatiques traités en
prévention primaire n’ont connu aucun évènement cardiaque majeur au
cours de ce suivi.
Pour ce qui est des 54 autres patients (qui étaient symptomatiques
avant le geste chirurgical et qui recevaient pour 38 d’entre eux un
traitement médical jugé optimal), 13 (24 %) ont connu au moins une
récidive de leurs troubles du rythme ou de leurs symptômes, 10 ont
présenté des décharges inappropriées du défibrillateur automatique,
2 une syncope, et un patient est mort subitement. A 1 et 2
ans, les taux de survie cumulée ont été respectivement de 87 % et
81 %.
Diminution des événements cardiaques majeurs et des chocs électriques
Le pourcentage de patients concernés par des évènements cardiaques majeur, en dépit d’un traitement médical optimal (n = 38), qui était de 100 % avant la DNSC a chuté à 32 % après celle-ci (p < 0,001). Par ailleurs, chez les 29 participants qui bénéficiaient avant l’intervention d’un défibrillateur automatique implantable, la fréquence des chocs électriques (par sujet et par an) est passée de 3,6 à 0,6 après la DNSC (p < 0,001). Comme il se doit, une dénervation sympathique incomplète (n = 7) a été associée à une plus grande fréquence d’évènements cardiaques majeurs, soit 71 % versus 17 % en cas de dénervation complète (p < 0,01).
En bref, il semble que, face à une tachycardie ventriculaire catécholergique réfractaire au traitement médical, la DNSC constitue une stratégie thérapeutique de choix, capable d’améliorer le pronostic vital et fonctionnel d’une maladie orpheline grave. Elle mériterait même d’être préférée au défibrillateur automatique implantable, quitte à utiliser celui-ci par la suite, si nécessaire.
Dr Philippe Tellier
