J.-P. BAULT
CHU Bicêtre, CPDP CHI Poissy Saint-Germain,
Cabinet d’échographies gynéco-obstétricales Les Mureaux
La coarctation de l’aorte correspond à un rétrécissement
de l’aorte, le plus généralement situé au niveau de l’isthme (entre
le départ de l’artère sous-clavière gauche et le raccordement avec
le canal artériel). Néanmoins dans un certain nombre de cas, la
portion d’aorte rétrécie peut être plus importante. La prévalence
de cette anomalie est estimée entre 5 et 8 % des fœtus porteurs
d’une cardiopathie(1), soit 3 à 5 cas/10 000(2). il faut noter un
important taux de récurrence (2 à 6 % si un enfant de la fratrie a
été affecté, 4 % si c’est la mère qui a été
porteuse)(1).
Dépistage
Caractéristiques générales
Position fœtale et situs seront précisés. L’axe et la taille
du cœur sont habituellement normaux.
Étude des cavités
C'est lors de ce premier temps que le diagnostic peut être
évoqué :le ventricule gauche apparaît de taille inférieure à celle
attendue,réalisant ainsi un déséquilibre net des cavités cardiaques
(figure 1). Cette différence de taille est d’autant plus
significative qu’elle est présente tôt dans la grossesse. Ce
déséquilibre est naturellement aussi visible sur une coupe
petit axe (figure 2). À noter qu’il existe physiologiquement un
déséquilibre modéré de la taille des cavités cardiaques au
troisième trimestre de la grossesse. Enfin dans certains cas, lors
de la dernière parie de la grossesse, la présence d’une valve de
Vieussens anévrysmale peut gêner le remplissage du ventricule
gauche, entraînant ainsi un déséquilibre des cavités,pouvant
paraître parfois assez important (figure 3). Cette anomalie
purement fonctionnelle disparaît à la naissance avec la fermeture
du foramen ovale.
Figure 1. Déséquilibre des cavités
cardiaques (25 SA)
Figure 2. Déséquilibre des cavités (B :
petit axe) (26 SA).
Figure 3. Valve de Vieussens anévrysmale
(flèches) (32 SA).
Étude des gros vaisseaux
Au niveau de la coupe des 3 vaisseaux et de la trachée :
l’aorte apparaît nettement de petite taille (figure 4)(en cas de
doute,il est possible de faire référence à des tables de mesure des
gros vaisseaux(4)). Dans les formes sévères, le Doppler permet de
mettre en évidence un flux rétro-grade, lié à une vascularisation
par le canal artériel (figure 5). À noter qu’il n’est pas rare de
mettre en évidence sur cette coupe un quatrième vaisseau(situé à la
gauche de l’artère pulmonaire) qui correspond à une veine cave
supérieure gauche persistante, fréquemment associée aux
coarctations (figure 6)(1). Devant ce tableau associant
déséquilibre des cavités et des gros vaisseaux, il faudra
s’attacher à rechercher le signe du « shelf »correspondant à
un raccorde-ment de l’aorte rétrécie avec le canal artériel (figure
7). La petite taille de l’aorte ne permettant pas un raccordement à
plein canal entre ces deux vaisseaux,il apparaît donc une «
encoche » à leur jonction(5). Le mode volumique peut aider à
mieux situer ce raccordement anormal(6). Ce signe apparaît
aujourd’hui comme particulièrement pertinent dans le diagnostic des
coarctations (figure 8).
Figure 4. Déséquilibre des gros vaisseaux :
l’aorte située à droite est de taille nettement inférieure à la
normale (25 SA).
Figure 5. Vascularisation rétrograde de
l’aorte (23 SA).
Figure 6. Veine cave supérieure gauche. A :
sinus coronaire dilaté (flèche rouge) ; B : VCS (flèche bleue) (25
SA).
Figure 7. « Shelf » : l’angle de
raccordement étant ici mesuré à 111° (22
SA).
Figure 8. « Shelf »: à noter en B un
flux rétrograde (flèche bleue) (25 SA).
Les coarctations sévères peuvent être évoquées dès le premier
trimestre ; elles correspondent souvent à des hypoplasies sévères
de la voie gauche(figures 9 et 10)(7).
Figure 9. Coarctation à 13
SA.
Figure 10. Coarctation à 15
SA.
Bilan
La suspicion de coarctation de l’aorte impose :
– de rechercher des malformations cardiaques associées ;
– de proposer la réalisation d’un caryotype et d’une ACPA
;
– enfin, comme dans la plupart des cardiopathies,
l’échographiste devra s’attacher à effectuer un bilan complet et en
particulier à rechercher des signes pouvant faire évoquer une
association « CHARGE ».
Pronostic
Il sera déterminé par le cardio-pédiatre. Ces cardiopathies
ducto-dépendantes nécessitent une prise en charge adaptée dans un
centre rompu à ce type de pathologie.
Rubrique coordonnée par J.-M. Levaillant,
Créteil.
