L’association entre sclérose latérale amyotrophique et traumatismes crâniens répétés est suggérée par de nombreuses données épidémiologiques. Mais la survenue d’une autre affection semble également plus fréquente dans ce contexte : il s’agit de l’encéphalopathie traumatique chronique, qui est une tauopathie définie par la présence de plaques neurofibrillaires mais avec relativement peu de dépôts beta-amyloïdes.
Une équipe du Center for the Study of Traumatic Encephalopathy (Boston) menée par Ann McKee a examiné les cerveaux de 12 sportifs (6 athlètes de football américain, 4 boxeurs et un hockeyeur) décédés à la suite d’une encéphalopathie chronique traumatique. Dix de ceux-ci présentaient un taux élevé de TDP-43 (TAR DNA-binding protein 43kd ) au niveau du cortex frontal et temporal ainsi que des lobes temporaux, médiotemporaux, des ganglions de la base, du diencéphale et du tronc cérébral.
Trois des patients concernés avaient développé une affection neuromotrice progressive marquée par une fatigue intense, une atrophie, une spasticité musculaire et des fasciculation quelques années avant leur décès. Dans ces 3 cas, les auteurs ont retrouvé en abondance des inclusions et prolongements neuronaux TDP-43 positifs dans la moelle en plus des modifications neurofibrillaires, d’une perte de neurones moteurs au sein de la moelle épinière et d’une dégénérescence du tractus corticospinal. Il semble donc que chez certains sujets atteints d’encéphalopathie traumatique chronique, la protéinopathie s’étende jusqu’à la moelle épinière et s’associe à une maladie du motoneurone.
Pour les auteurs, c’est la première fois que l’on démontre en anatomopathologie que les traumatismes crâniens répétés favorisés par certains sports avec collisions fréquentes sont associés avec une maladie du motoneurone. L’association avec la sclérose latérale amyotrophique pourrait être remise en cause en ce sens qu’ils estiment que les « SLA » observées dans ce contexte pourraient être en fait liées à la protéine TDP-43 et que l’encéphalopathie traumatique chronique devrait être redéfinie. Mais ils rappellent que dans la majorité des sports avec collisions, des stratégies de prévention ont été développées et que les cas détectés à ce jour sont rares, et plutôt « anciens ». Quoi qu’il en soit, à l’heure où l’importance des neurofibrilles est remise en question dans la genèse de la maladie d’Alzheimer, il n’est pas sans intérêt de se pencher sur la protéine TDP-43…
Dr Dominique-Jean Bouilliez
