La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est caractérisée par une dégénérescence progressive des neurones moteurs, une atrophie musculaire et une faiblesse.
Elle est relativement rare, mais son incidence et sa prévalence varient largement selon les pays comme l’atteste une revue systématique des études observationnelles, publiées en langue anglaise entre 1995 et octobre 2011, et réalisée par une équipe italo-américaine (1). L’incidence varie de 0,42 (Iran) à 3,7 pour 100 000 (UK) ; la plupart des estimations étant de 1 à 3 pour 100 000. Quant à la prévalence, elle varie de 1,9 (Uruguay) à 11, 3 pour 100 000 (Japon), avec un groupe autour de 2 à 4 pour 100 000. Peu d’études fournissent des chiffres d’incidence et de prévalence de la SLA (44 sélectionnées) et il existe des variations méthodologiques. Aussi, ces résultats ne reflètent peut être pas la morbidité réelle due à la SLA.
Le diagnostic de SLA, qui repose sur la clinique, est difficile dans les formes de début, d’où un délai fréquent de 10 à 22 mois entre l’apparition des symptômes et le diagnostic. Une initiative internationale vise à élaborer une liste de signes/symptômes caractéristiques dont on espère qu’elle permettra aux cliniciens d’identifier la maladie à un stade précoce.
Une liste de « signaux d’alerte de la SLA », a été développée lors d'une réunion de spécialistes en 2011, basée sur leur expérience clinique et l’examen de leurs bases de données. Elle est en cours de validation à partir des données de la General Practice Research Database qui contient des renseignements anonymisés provenant de plus de 11 millions de patients au Royaume-Uni.
Certains modificateurs (excessive, progressive, localisation inhabituelle…) sont des éléments clés à utiliser avec chaque signe/symptôme. Les symptômes incluent maladresse, changements de discours et de démarche, dysarthrie et dysphagie, crampes, fatigue. Les signes comprennent fasciculation, atrophie et faiblesse. Des exemples de signaux d’alerte qui devraient inciter à une enquête plus approfondie pour la SLA sont « fatigue excessive », « crampes excessives », « fasciculation progressive de la langue », ou « faiblesse progressive ».
Dominique Monnier
