En rapportant les cas de 5 patientes atteintes de kératodermie palmoplantaire (KPP) avec kératodermie périorificielle classiquement suggestives d’un syndrome d’Olmsted, AA Nofal et coll. rappellent que ce diagnostic ne doit être posé qu’en cas d’aspect mutilant de la KPP. En effet chez leurs malades, l’examen complet et les investigations complémentaires ont montré que la KPP, ici non mutilante, s’inscrivait dans le cadre d’autres pathologies (KID [Keratitis-Ichthyosis-Deafness] syndrome et pachyonychie congénitale en particulier). En l’absence de marqueur génétique reconnu, le diagnostic d’Olmsted reste essentiellement clinique mais il faut s’attacher à préciser les caractéristiques de la KPP et les signes associés comme pour tous les autres très nombreux cadres pathologiques incluant une KPP.
Dr Marie-Line Barbet
