L'intervention de Fontan a été décrite pour la première fois en 1971. Avec maintenant plus de 20 ans de recul, les études portant sur le devenir à long terme de ces patients abondent, alors que l'on s'efforce d'apporter de nouvelles modifications à la technique et de cerner au mieux les facteurs de risque opératoires.
N. Peters et J. Somerville se sont intéressé aux arythmies survenues chez une population de 60 patients ayant bénéficié d'une intervention de type Fontan entre 1972 et 1986. Le principal intérêt de cette étude réside dans le suivi prolongé de ces patients : 5 à 19 ans, en moyenne 12 ans après l'intervention. Par définition, les arythmies ont été classées en deux groupes : précoces (7 premiers jours post-opératoires) et tardives.
La mortalité précoce, toutes causes confondues, est de 32% sur l'ensemble de la série, mais a chuté de 55% avant 1980 à 10% après 1980. Parmi ces décès, 58% étaient imputables au déclenchement d'une arythmie. Trente-quatre patients ont présenté des arythmies, précoces dans 19 cas ou tardives pour les 15 autres.
La survenue précoce d'une fibrillation auriculaire (AC/FA) ou d'une tachycardie hisienne a toujours entraîné le décès du patient. Le seul patient en AC/FA avant l'intervention a récidivé en période pos-topératoire précoce et est décédé. Les arythmies précoces étaient plus fréquentes en cas de ventricule unique qu'en cas d'atrésie tricuspide (47% contre 22%) et moins bien tolérées (37% de décès contre 11%). Les autres paramètres préopératoires (âge, pression auriculaire droite (pOD), pression pulmonaire (pAP), fonction ventriculaire, fuite d'une valve auriculoventriculaire, shunt préalable) n'avaient pas d'influence sur la survenue d'arythmies précoces. En revanche, ces patients avaient tendance à avoir des pOD plus élevées dans les 24 premières heures post-opératoires.
En cas d'arythmies tardives, les différents paramètres étudiés n'ont eu aucune influence sur leur survenue. Cependant, les pressions constatées au cathétérisme post-opératoire, parfois au bout de plusieurs années, étaient nettement plus élevées chez les patients arythmiques : pOD (16,6 mm Hg contre 11,3) et pAP (12,4 mm Hg contre 8,9). Les sujets ayant développé secondairement un flutter ou une AC/FA (7) avaient les pOD les plus élevées et un obstacle OD-AP a été découvert chez 85% d'entre eux (gradient OD-AP > 5 mm Hg). Il faut souligner également la fréquence des thrombi intra-OD et des embolies pulmonaires chez ces patients, ainsi que chez ceux décédés de mort subite. Enfin, après réintervention pour obstacle OD-AP, le taux d'arythmies postopératoires précoces était de 50%, dont 3 AC/FA aboutissant toujours au décès. Un autre point important est l'existence d'une dysfonction ventriculaire chez ces patients, avec, même après retour en rythme sinusal, une fraction d'éjection altérée.
Le taux actuariel de malades exempts d'arythmies est de 60% à 10 ans et de 50% à 15 ans. Les conclusions de cette étude sont donc la fréquence et le mauvais pronostic global des arythmies post-Fontan, surtout des AC/FA. L'existence d'une AC/FA chez un candidat au Fontan doit être considérée comme une contre-indication. La survenue d'arythmies tardives doit toujours faire rechercher une anomalie de fonctionnement du montage, thrombus ou obstacle OD-AP, dont la conséquence serait une dysfonction cardiaque irréversible et qui doit donc être traitée rapidement, avec néanmoins un risque opératoire important.
Peters N.S., Somerville J. : "Arrythmias after the Fontan procedure". Br. Heart J., 1992 ; 68 : 199-204.
Lucile Houyel
