Les cardiomyopathies restrictives ont de multiples étiologies que
l’on est en devoir d’identifier car elles peuvent bénéficier pour
certaines d’un traitement adapté. L’imagerie est un bon moyen
diagnostique, estime le Pr Gilbert Habib (La Timone, Marseille).
Ainsi, en cas d’amyloïdose, on retrouvera une hypertrophie
ventriculaire gauche concentrique, un aspect ‘pétillant’ du
myocarde, une hypertrophie septale auriculaire, un épaississement
valvulaire, le tout avec FEVG préservée. Dans la maladie de Fabry,
il y aura également une hypertrophie concentrique, mais
l’échographie sera souvent qualifiée de ‘bizarre’ du fait
d’anomalies de cinétique segmentaires.
D’autres exemples existent. Ils ne doivent cependant pas faire
oublier que le diagnostic de ces maladies rares, même lorsque
l’échographie est ‘typique’, ne peut se faire qu’en comparant ces
données à celles de la biopsie endomyocardique, au screening
familial et aux études génétiques. «
Quoi qu’il en soit, conclut
Gilbert Habib, une cardiomyopathie restrictive devrait être
systématiquement référée à un centre habilité. »
Dr Dominique-Jean Bouilliez
