Le terme de convulsions fébriles est remplacé par celui de « crises fébriles » (CF), plus large. Mais la définition n’a pas changé : les CF sont des « crises épileptiques survenant au cours d’un épisode fébrile sans infection intracrânienne », c’est-à-dire avec une PL normale.
La distinction entre CF simple et CF compliquée a un intérêt thérapeutique et pronostique.
Une CF simple survient entre 9 mois et 5 ans. Elle est brève (<15 min), généralisée, tonico-clonique, sans déficit post-critique. La présence d’une seule atypie suffit pour parler de CF « compliquée ». Une CF simple s’arrête spontanément alors qu’une CF compliquée peut se prolonger. Toutes les deux comportent un risque de récurrence et un risque d’épilepsie.
L’enfant doit donc être traité et ses parents informés en conséquence. En pratique, seule une CF dépassant 5 minutes mérite d’être arrêtée avec une benzodiazépine (par voie intra-rectale, hors hôpital, en France) parce qu’elle a une probabilité croissante de se prolonger.
L’état de mal convulsif (EMC) fébrile regroupe la CF qui se prolonge plus de 30 minutes et les CF répétées, sans reprise de la conscience. Sa cause est fréquemment infectieuse : méningites bactériennes, encéphalite herpétique, neuropaludisme, susceptibles de laisser des séquelles neurologiques. Des entités rares comme le syndrome « hémiconvulsion-hémiplégie-épilepsie » (HHE) et le syndrome de Dravet (ou épilepsie myoclonique sévère du nourrisson), l’état de mal fébrile périsylvien bilatéral pharmaco-résistant (« DESC/FIRES ») à l’âge solaire, se manifestent aussi par un EMC fébrile.
La prise en charge d’un EMC en rapport avec une entité rare se fait dans une unité de réanimation ou à proximité d’elle. Elle ne diffère pas notablement de la prise en charge des EMC, à ceci près que les barbituriques sont contre-indiqués dans le syndrome de Dravet. Les anticonvulsivants les plus utilisés sont dans l’ordre : le clonazépam IV et la phénytoïne IV.
Le risque de récurrence est estimé à 30 % après une première CF. La plupart des récidives se produisent les 2 années suivantes. Les facteurs favorisants sont : un début avant 1 an, des antécédents familiaux, une fièvre peu élevée lors de la 1ère CF. Il n’est pas prouvé que l’administration d’antipyrétiques ± diazépam en cas de fièvre prévienne les CF. Il n’est pas recommandé d’utiliser un traitement anti-épileptique pour prévenir les CF compliquées.
On peut schématiser les relations entre CF et épilepsie de la façon suivante :
1) L’incidence des épilepsies augmente après des CF (surtout
compliquées). La majorité des épilepsies sont alors idiopathiques
généralisées.
2) Il semble exister un lien de cause à effet entre les CF
compliquées (surtout prolongées) et
d’une part le syndrome HHE, qui s’est raréfié, et d’autre part,
l’épilepsie temporale avec sclérose de l’hippocampe.
3) Deux formes d’épilepsie simulent au début des CF :
- le syndrome de Dravet ou épilepsie myoclonique sévère du nourrisson (1/20 000 naissances). Les CF sont précoces, peu fébriles, souvent compliquées, puis apparaissent d’autres types de crises (myoclonies, etc) et une régression psychomotrice. Une mutation au niveau du gène SCN1A (sous-unité α du canal sodium voltage dépendant) a été identifiée dans 75 % des cas. Un traitement par valproate dès la première CF améliore le pronostic cognitif.
- l’épilepsie généralisée avec des crises fébrile (EGCF +). Elle donne des récurrences au-delà de l’âge de 6 ans, pas toujours fébriles. C’est une affection héréditaire à transmission autosomique dominante avec pénétrance variable, où le gène SCN1A est aussi impliqué.
Les CF ne justifient pas de modifier le programme vaccinal ; un
vaccin anticoquelucheux acellulaire est toutefois préférable.
Une des questions non résolues est l’information à donner aux
crèches et aux écoles sur les enfants qui font des CF.
Dr Jean-Marc Retbi
