Densité macrocytaire et agressivité de la maladie de Waldenström

La macroglobulinémie de Waldenstrom (MW) est caractérisée par une infiltration Iymphoplasmocytaire médullaire associée à une IgM monoclonale sérique; les mutations de MYD88 et de CXCR4 sont présentes respectivement dans 90 % et 25 % des cas environ. La présence de nombreux mastocytes au sein de l'infiltration médullaire fait partie des critères histologiques classiques de la MW. Cependant, si la capacité de ces mastocytes à supporter la croissance tumorale via une interaction CD15.4/CD40 a bien été démontrée, il n'y a actuellement aucune preuve de l'impact pronostique de la densité mastocytaire dans la MW.

Celle-ci a été étudiée par une équipe dirigée par Richard Lemal (Clermont-Ferrand), qui, en utilisant un outil informatique sensible et spécifique sur des surfaces de tissu hématopoïétique bien délimitées, permettant de mesurer avec précision la densité mastocytaire a pu démontrer qu’une densité mastocytaire élevée est associée à des caractéristiques biologiques d'agressivité, à une évolution clinique défavorable et possiblement à la présence de mutations CXCR4WHIM.

Dr Dominique-Jean Bouilliez

Référence
Lemal R, et coll. Relevance clinique de la densité mastocytaire dans la maladie de WaldenstrÖM ; 38e Congrès de la Société Française d’Hématologie, Paris, 28-30 mars 2018. Abstract N°04-16.

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