M. VLAICU BUSTUCHINA,
Service de Neurologie, Hôpital Saint-Joseph et Pitié-Salpêtrière, Paris
Cette patiente âgée de 84 ans présente depuis 2002 une détérioration cognitive dans un contexte de maladie d’Alzheimer.
Parmi ses antécédents, on note en 2001 un infarctus du myocarde inféro-latéral et une hypercholestérolémie. En mai 2007, alors qu’elle était jusqu’alors parfaitement autonome, la patiente présente une aggravation brutale des troubles de mémoire, avec désorientation temporo-spatiale importante, troubles du langage et difficultés pour se déplacer. L’évolution est rapidement défavorable : en septembre 2007, la patiente ne marche plus et devient mutique. Elle ne s’alimente plus et présente des troubles de déglutition qui justifient l’hospitalisation en urgence.
L’examen neurologique montre alors des signes pyramidaux et des myoclonies diffuses à la moindre stimulation. La malade crie au moindre mouvement. Il n’y a pas de syndrome extrapyramidal ni de signes cérébelleux. On note une incontinence urinaire et fécale. Les fonctions cognitives testées quelques mois avant son hospitalisation avaient montré un MMS à 3/30, mais cette fois, il est impossible de les évaluer.
Le bilan biologique et la ponction lombaire sont normaux. Les anticorps antineuronaux anti-Hu, anti-Ri, anti-Yo sont négatifs dans le sérum et dans le LCR. La protéine tau, la protéine S-100, et le NSE (neuron specific enolase) n’ont pas été testés. La recherche de protéine 14-3-3 s’est relevée négative.
L’EEG montre une surcharge lente de grande amplitude et de topographie mésiale, mais sans complexes périodiques. L’IRM met en évidence une dilatation ventriculaire globale et une atrophie cortico-sous-corticale prédominant sur le lobe temporal. Le SPECT décèle une hypoperfusion des lobes fronto-temporaux bilatérale.
La patiente décède le 24 octobre 2007. Une autopsie est pratiquée.
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