L’hypoparathyroïdie, qui correspond à une sécrétion insuffisante
d’hormone parathyroïdienne entrainant une hypocalcémie, peut être
d’origine chirurgicale, génétique, auto-immune, infiltrative, voire
idiopathique. Ses complications sont fonctionnelles
(neuromusculaires) et/ou se manifestent par des calcifications
tissulaires. Son diagnostic et sa prise en charge impliquent
différentes spécialités, ce qui explique qu’il n’existe pas de
données nationales françaises. Un manque comblé par Epi-Hypo, une
plateforme de saisie en ligne permettant de collecter anonymement
les données cliniques et biologiques des patients au diagnostic et
au cours du suivi. La plupart des professionnels impliqués a été
contacté depuis septembre 2016 via le centre de référence des
maladies rares du calcium et du phosphate (OSCAR) et la SFE, ce qui
a permis de compter au 31 mars 2018, 745 inclusions (femmes : 71 %
; mineurs : 12 %).
Le délai entre le premier symptôme et le diagnostic varie
considérablement de 0 à 77 ans. L’étiologie au moment de
l’inclusion est chirurgicale (71 %), génétique (9 %), auto-immune
(3 %), radiothérapique (1 %) ou non identifiée (16 %). Enfin, au
diagnostic, la calcémie a été mesurée à 1,80±0,30 mM tandis que 15
% des patients avaient une insuffisance rénale définie par un débit
de filtration glomérulaire estimé < 60 ml/min/1,73m
2.
Malgré un certain biais de recrutement (centres experts), cette
étude va être complétée pour refléter la diversité des situations,
préciser la prévalence des complications et identifier des pistes
d’amélioration dans la prise en charge.
Dr Dominique-Jean Bouilliez
