L’hyperinsulinisme congénital (HI) est une sécrétion inappropriée d’insuline par les cellules β du pancréas secondaire à des anomalies génétiques, avec 2 types de lésions : diffuse ou focale. Le diagnostic différentiel entre les 2 types est important. En effet, en cas de lésion focale, une exérèse ciblée (pancréatectomie partielle) peut être effectuée. Tandis qu’une lésion diffuse étendue nécessitera une pancréatectomie subtotale (avec un risque élevé de diabète) lorsque les traitements médicaux et diététiques ne sont plus suffisants pour maintenir la normoglycémie. Le FDOPA - PET est un examen excellent pour faire ce diagnostic, en particulier associé au scanner (sensibilité 89 %, spécificité 98 %), bien qu’il existe des faux négatifs (petites lésions focales).
Dr Stéphanie Mauduit
