Dans la sélection des meilleurs articles de l’année 2013 en pathologie interstitielle présentée par Hilario Nunes (Hôpital Avicenne), figurait entre autres la nouvelle classification des pneumopathies interstitielles idiopathiques publiée conjointement par l’ATS (American Thoracic Society) et l'ERS (European Respiratory Society). Outre le fait que le diagnostic reste histologique dans la majorité des cas, il relevait deux particularités: les pneumopathies interstitielles non spécifiques constituent à présent une entité clinique à part entière et la fibroélastose pleuropulmonaire est une nouvelle venue dans cette classification. Mais c'est surtout sur les recommandations françaises de prise en charge qu'il convient de s'attarder.
Présentées notamment par Vincent Cottin (Centre de Référence des Maladies pulmonaires rares), elles se trouvent en accès libre sur le site de la Revue des maladies respiratoires et celui de la Société de pneumologie de langue française.
Six points essentiels sont à retenir:
− Sur le plan diagnostique, l'approche doit être multidisciplinaire, guidée par une personne possédant une expérience de la maladie. C'est le scanner thoracique qui sera l’examen déterminant. Lorsqu’il montre un aspect typique de pneumopathie interstitielle commune avec son image classique en rayons de miel et que le contexte clinique est évocateur, la biopsie sera inutile, surtout si le sujet est âgé de plus de 50-60 ans dans un contexte idiopathique. Le lavage bronchoalvéolaire sera réservé aux cas atypiques.
− Les cas de fibrose pulmonaire idiopathique non certaine (probable ou possible) doivent être adressés aux centres de référence ou de compétence des maladies pulmonaires rares.
− L'auscultation de râles crépitants de type 'Velcro' doit être connue de tous les médecins, généralistes compris, qui doivent être éduqués à leur reconnaissance. Quant aux radiologues qui détectent des anomalies modérées lors d’un scanner chez un fumeur, ils devraient référer rapidement pour permettre le cas échéant de prendre en charge les patients à un stade plus précoce de la maladie.
− Sur le plan thérapeutique, seule la pirfénidone est recommandée, dans les formes légères à modérées marquées par une CVF ≥ 50 % de la valeur théorique et une DLCO ≥ 35 %, car elle permet de réduire significativement la progression de la maladie. Il faut cependant expliquer au patient que l’objectif du traitement n’est pas d’améliorer les symptômes, mais bien de retarder l’évolution de la maladie. Pour la N-acétylcystéine, certains essais sont prometteurs, mais on manque encore de preuves, ce qui devrait arriver avec les résultats de l’étude PANTHER en mai 2014 à l'ATS. Les autres traitements n'ont pas de place.
− les traitements de support (O2, réhabilitation) sont utiles chez certains, mais leur validation manque. En cas d'exacerbations aiguës, il faudra proposer les corticoïdes à forte dose, voire du cyclophosphamide IV.
− enfin la transplantation pulmonaire améliore très nettement la survie chez des patients sélectionnés, et hors urgence au décours d'une exacerbation.
Dr Dominique-Jean Bouilliez
