Le syndrome de Guillain Barre (SGB) est une des affections neurologiques les plus « célèbres ». Rappelons que c’est au cours de la première guerre mondiale que Guillain, Barré et Strohl ont rapporté chez 2 soldats un tableau de radiculonévrite avec hyperalbuminose du liquide céphalo-rachidien. En 1976, à la suite de cas observés dans un contexte de vaccination massive contre la grippe porcine, il a été nécessaire de préciser le diagnostic, et les critères du SGB ont été proposés par un groupe d’experts coordonnés par Asbury.
Sur le plan physiopathologique, cette affection a été longtemps caractérisée comme une pathologie démyélinisante et inflammatoire du système nerveux périphérique. Depuis, des formes axonales ont été décrites se caractérisant notamment par l’absence d’anomalies inflammatoires introduisant le concept de formes axonales motrices (AMAN : acute motor axonal neuropathy).
Dans les années 90, la publication de cas semblables au SGB, sans signe inflammatoire à l’histologie, ont été associés à la présence d’anticorps anti-campylobacter jejuni et anti-gangliosides. A noter que ceux-ci sont plus fréquents en Asie (30 à 65 %) qu’en Europe (5 à 17 %).
On considère actuellement que le SGB est d’origine dysimmunitaire et post infectieux. On distingue la forme classique, l’AMAN (neuropathies motrices axonales aiguës), l’AMSAN (neuropathie axonale sensitivo-motrice aiguë), et les formes avec atteinte nerfs crâniens (comme dans le Miller Fischer).
Dans les formes axonales, il existe une production anormale d’anticorps qui, par mimétisme moléculaire, vont agir contre certaines protéines neurales au niveau du nœud de Ranvier. Dans les formes démyélinisantes, les anticorps spécifiques dirigés contre des antigènes de la gaine de myéline n’ont pas été clairement identifiés.
Il existe certainement des facteurs individuels pour expliquer le caractère exceptionnel de la survenue d’un seul SGB pour 1 000 infections par le CMV.
Un traitement précoce sera d’autant plus efficace qu’il sera mis en œuvre avant l’activation du complément et des macrophages qui sont responsable de la destruction des fibres nerveuses, donc de séquelles. Dans les formes démyélinisantes, un mécanisme similaire pathogénique affecte la cellule de Schwann. Le bloc de conduction responsable du déficit initial dans les formes inflammatoires, et AMAN après, peut être transitoire. Il faut refaire un EMG après 4 semaines pour faire la distinction entre les 2 formes.
En conclusion, le tableau électrophysiologique et physiopathologique du SGB est plus complexe qu’attendu et la classification devra être revue.
Dr Christian Geny
