Depuis la quasi-disparition de la polyomyélite antérieure aiguë, la cause la plus fréquente de tétraparésie aiguë périphérique en Europe et aux Etats-Unis est le syndrome de Guillain et Barré dont les caractéristiques cliniques et électromyographiques, notamment la démyélinisation, sont bien connues.
Tel n'est pas le cas en Chine ou sévit une neuropathie périphérique touchant les zones rurales du nord, durant l'été, qui atteint surtout les enfants et dont les caractéristiques essentiellement motrices et axonales diffèrent notablement du syndrome de Guillain et Barré classique.
G.M. Mc Khann et coll. ont eu l'occasion d'étudier précisément 90 patients porteurs de cette affection et de revoir les dossiers de plus de 3 200 autres malades suivis dans deux hopitaux importants de Chine populaire. Ils en ont rapporté les caractéristiques essentielles.
L'affection a essentiellement été observée dans des villages de Chine du Nord dont la population est inférieure à 2 000 habitants. Elle survient l'été et touche plus d'une fois sur deux des enfants de moins de 15 ans.
Aucun foyer épidémique n'a été isolé. Moins de 4% des enfants ont subi une vaccination dans les antécédents proches. Tous ou presque, en revanche, ont été vaccinés contre la polyomyélite dans la petite enfance.
Un épisode fébrile avec parfois diarrhée était signalé avant l'apparition des signes neurologiques dans environ 30% des cas. L'installation du déficit lui-même est rapide. Il débute aux membres inférieurs et touche en quelques jours les membres supérieurs puis la face avec une dysarthrie. Son importance est telle qu'une mise sous respiration artificielle est nécessaire dans un cas sur trois.
Une évolution ascendante
rapide et grave
Le déficit moteur est symétrique et s'accompagne d'une aréflexie. Il peut être associé initialement à une raideur cervicale. L'examen de la sensibilité superficielle ou profonde est normal. Dans les formes sévères une atteinte des derniers nerfs crâniens et notamment du carrefour aéro-digestif peut s'associer à des signes de dysautonomie parfois graves.
L'amélioration intervient dans les semaines suivantes mais peut laisser un déficit distal persistant un an après le début des troubles. La mortalité est inférieure à 5% dans la période la plus récente.
L'électromyographie
permet le diagnostic
L'examen électromyographique révèle des différences importantes avec un syndrome de Guillain et Barré classique. La vitesse de conduction nerveuse est préservée et les latences motrices distales sont normales. Les potentiels d'action sensitifs et les ondes F, quand elles sont appréciables, sont normales. L'ensemble évoque une neuropathie motrice axonale.
La ponction lombaire montre une discrète hyperprotéinorachie (moyenne 0,6 g/1) sans réaction cellulaire. L'examen neuropathologique a montré essentiellement des signes de dégénérescence Wallerienne des fibres motrices.
L'origine de cette affection reste obscure mais elle semble nosologiquement bien distincte de la poliomyélite et du syndrome de Guillain et Barré classique.
Mc Khann G.M. et coll. : "Acute motor axonal neuropathy : a frequent cause of acute flaccid paralysis in China". Ann. Neurol., 1993 ; 33 : 333-342.
Jean-Marc Bleibel
