A.Roublev,
New-York
Londres, service de gastroentérologie pédiatrique du Great Ormond Street Hospital, septembre 2007. Une fillette de 11 mois est hospitalisée pour une maladie inflammatoire chronique intestinale (MICI) rebelle à toute thérapeutique. Le tableau clinique est proche de celui d’une maladie de Crohn avec signes de colite et fistules péri-anales et recto-vaginales. La coloscopie et les biopsies mettent en évidence des ulcérations iléales extensives avec des foyers de colite, des abcès cryptiques et des cellules polymorphes dans l’épithélium de surface mais sans granulome (figures A et B). Devant la résistance de cette MICI à des immunosuppresseurs, un traitement chirurgical est entrepris.
Deux ans plus tard, en février 2010, un garçon de 8 mois est hospitalisé dans le même service pour des diarrhées avec rectorragies ayant débuté depuis l’âge de 3 mois. Ces symptômes sont également rebelles aux immunosuppresseurs et les signes coloscopiques et histologiques sont similaires à ceux de la première jeune patiente.
Les bilans immunologiques très complets pratiqués chez ces deux nourrissons ne mettent en évidence aucune anomalie majeure.
Le seul point commun retrouvé entre ces patients est qu’ils ont tous deux des parents consanguins originaires du Sud Est asiatique.
A ce stade diverses explorations sophistiquées vont permettre de parvenir à un diagnostic étiologique pour ces MICI sévères et rebelles survenant chez des nourrissons.
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Muqueuse colique de la première patiente. Coloration à l’hématoxyline eosine. ×200 (A) et ×400 (B) |
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