Au total, la population se compose de 630 patients inclus entre 1980 et 2002. Dans tous les cas, le diagnostic positif a été retenu à partir d'au moins 4 critères, selon la classification élaborée en 1997 (et révisée) par l'ACR (American College of Rheumatology). La vascularite, pour sa part, a été définie de trois manières : 1) histopathologie : mise en évidence de lésions vasculaires spécifiques ; 2) artériographie ; 3) clinique : détection de lésions cutanées caractéristiques de l'atteinte vasculaire.
Cette approche a permis de détecter 62 cas de vascularite (10 %), dont 55 survenant chez des femmes (88 %), à un âge moyen de 32,8 ans (extrêmes, 17-73). Chez 16 malades (26 %), son diagnostic a été posé avant celui de LEAD. Chez 27 d'entre eux (43 %), la maladie et son atteinte vasculaire ont été détectés simultanément, et dans 19 cas (31 %), le diagnostic de vascularite a été fait au cours de l'évolution du lupus. Le principal signe clinique évocateur de vascularite est l'atteinte cutanée qui est présente chez la majorité des patients. Une vascularite viscérale ne concerne que 18 % d'entre eux. Les lésions cutanées consistent en : 1) lésions érythémateuses ponctuées à l'extrémité des doigts (n=24, 41 %) ; 2) purpura palpable (n=16, 28 %) ; 3) lésions nodulaires (n=11, 19 %) ; 4) ulcères (n=7, 12 %) ; 5) papules érythémateuses (n=6, 10 %) ; 6) lésions urticariennes (n=6, 10 %) ou ischémiques (n=5, 9 %) ; 7) macules érythémateuses (n=4, 7 %).
Une vascularite, associée à une cryoglobulinémie a été diagnostiquée chez 17 patients (27 %) et une péri-artérite noueuse (PAN) dans 4 cas (6 %). Chez 3 autres malades (5 %), c'est une vascularite urticarienne qui a été mise en évidence, dans 3 autres cas, une hypodermite lupique (5 %) et, dans un cas, une maladie de Buerger. Chez les 36 autres patients (58 %), aucune des associations précédentes n'a été identifiée et le diagnostic de vascularite lupique a été posé, avec un substratum histologique qui, le plus fréquemment, s'est avéré être une atteinte vasculaire de type leucocytoblastique.
Au cours du LEAD, le spectre clinique des vascularites semble être large. Il inclut, en effet, atteinte leucocytoblastique, cryoglobulinémie et même PAN. Les anomalies cutanées associées les plus fréquentes sont les lésions ponctuées de l'extrémité des doigts, alors que les anomalies immunologiques consistent le plus souvent en une cryoglobulinémie.
Dr Jean-Louis Mirandole
Ramos-Casals M et coll. : « Vasculitis in systemic lupus erythematosus analysis in 630 patients. » EULAR, 18-21 juin 2003 ; Lisbonne. © Copyright 2003 http://www.jim.fr
