La démence sémantique est une démence rare se caractérisant cliniquement par une perte progressive des connaissances sémantiques sur les objets et les personnes. Cette entité clinique a été individualisée par Snowden en 1989. Depuis, plusieurs travaux ont précisé la présentation clinique, les systèmes cognitifs mis en jeu, les structures cérébrales atteintes et les causes les plus fréquentes. C’est la partie antérieure du lobe temporal, zone d’intégration multimodale d’élaboration de concepts qui est affectée par des processus divers type maladie d’Alzheimer, taupathie ou ubicuitinopathie.
La présentation clinique est parfois très singulière comme l’a montré S Belliard. En effet, le discours des patients, généralement fluent, est centré de manière caricaturale sur des préoccupations très personnelles- on parle alors d’égocentrisme comportemental. Ainsi, la vidéo présentée à Bordeaux illustrait parfaitement ce concept en montrant un patient engagé dans un monologue, avec indifférence affective et volonté d’imposer son choix. Cet égocentrisme apparaît aussi sur le plan cognitif. En effet, le patient a tendance à perdre plus facilement les connaissance les plus éloignées de sa vie. Le test le plus typique consiste à demander au patient d’indiquer sur une carte un certain nombre de pays ou villes. Ainsi, les performances sont nettement meilleures quand le patient est interrogé sur des villes qu’il a naguères fréquentées que sur des villes pourtant bien connues de tous.
Ces particularités sémiologiques permettent d’élaborer certaines
théories cognitives rendant compte du caractère multimodal de ces
connaissances.
Un groupe d’experts en majorité francophones s’est formé pour
élaborer de nouveaux critères diagnostiques qui seront
prochainement publiés. Le diagnostic de démence sémantique
nécessite la mise en évidence d’un trouble de compréhension des
mots associé à un déficit de l’identification des objets ou des
personnes. Lorsque le trouble n’intéresse qu’une modalité verbale
ou visuelle ou est associé à d’autres perturbations cognitives ou
neurologiques, la démence sémantique est considérée comme
atypique.
Dr Christian Geny
