Le carcinome à cellules de Merkel (CCM) ou carcinome neuroendocrine cutané, est une tumeur rare de la peau, pour laquelle nous ne disposons que de peu de données épidémiologiques en France. A partir du réseau Francim (France cancer incidence et mortalité) et de 11 registres généraux, M Fondain et coll. ont pu colliger 562 cas de CM enregistrés entre 1998 et 2010.
Les taux bruts d’incidence ont été calculés : ils sont passés de 0,29 pour 100 000 personnes année (PA) en 1998 à 0,74 PA en 2010. Ceci témoigne d’une augmentation nette avec une multiplication par 2,5 sur la période considérée. Au Pays-Bas, le taux d’incidence a également été multiplié par 2 entre 2003 et 2007. Le taux d’incidence standardisée sur la population mondiale est comparable en France (0,25 PA) et aux Pays Bas, mais inférieur à celui des Etats-Unis (0,6) et surtout de l’Australie où il est le plus élevé (0,82).
L’accroissement de la population âgée, préférentiellement touchée par ce cancer, et l’amélioration du diagnostic expliquent probablement en grande partie cette progression qui fait redouter que cette tumeur devienne moins exceptionnelle. Ce d’autant qu’il s’agit d’une lésion agressive avec des taux de survie qui sont en France de 79 %, 60 % et 55 % à 1, 3 et 5 ans respectivement.
La présence d’un virus de la famille des polyomaviridae, nommé Merkel Cell Poliomavirius (MCV ou MCPyV) est reconnue dans 80 % des CCM. La physiopathologie de cette tumeur pourrait donc être proche de certains cancers cutanés épidermoïdes, du cancer du col ou encore du sarcome du Kaposi où un virus se trouve impliqué. Par ailleurs, le CCM survient plus fréquemment chez des sujets immunodéprimés.
Améliorer le sombre pronostic de ce cancer, certes encore rare, est devenu une des préoccupations de quelques équipes. Aux JDP 2014, A Blon et coll. de Washington ont présenté une étude menée sur 462 patients porteurs de CCM vus entre janvier 2008 et octobre 2013. Elle montre que l’existence d’anticorps dirigés contre l’oncoprotéine virale T (T-Ag) est associée à une survie spécifique et une survie sans récidive significativement meilleures, indépendamment de l’âge, du sexe, du stade de la maladie et du statut immunitaire. De plus l’évolution du taux des anticorps est apparue étroitement corrélée à la survenue d’une récidive. Ainsi, ces anticorps anti T-Ag peuvent-ils être considérés comme un facteur pronostique indépendant. Leur absence pourrait inciter à un traitement plus agressif, et le suivi de la sérologie devrait permettre une détection précoce des récidives et métastases.
Dr Marie-Line Barbet
