Le concept de dégénérescence lobaire frontotemporale (DLFT) réunit plusieurs pathologies hétérogènes.
Une variante définie par une atrophie temporale droite (atd-DLFT) provoque des symptômes similaires à ceux d’une atrophie frontale (af). L’équipe du Dr Papageorgiou compare pour la première fois les caractéristiques cliniques de ces 2 sous-types de DLFT (1), à partir de 6 patients répondant aux critères d’atd-DLFT et de 26 à prédominance d’af. En dépit des similarités observées, chacun des sous-types de DLFT présente des caractéristiques propres qui facilitent le diagnostic.
La prosopagnosie est ainsi peu fréquente en cas d’af alors qu’il s’agit du symptôme cognitif le plus important dans l’adt-DLFT (80 % vs 10 %). Les symptômes comportementaux sont plus courants dans l’atd-DLFT pour ceux d’apathie (70 % vs 30 %), et de rigidité (comportement obsessionnel-compulsif : 70 % vs 30 %, significatif). Une autre différence concerne les symptômes psychotiques (délires et hallucinations) observés principalement dans l’adt-DLFT (délires : 70 % vs 20 %, significatif). Restent de prévalence comparable les symptômes cognitifs touchant mémoire épisodique, fonction exécutive, et parole, ceux liés à la perte de contrôle, tels que désinhibition ou agressivité, la dépression et les troubles alimentaires connexes.
La même équipe a cherché à mettre en évidence des différences de mémoire entre démence frontotemporale (DFT), maladie d’Alzheimer (MA), et démence de Lewy/ou de Parkinson (DL/DP) ; aucune conclusion claire n’ayant émergé jusqu’à présent. Pour ce qui concerne la mémoire épisodique, aucune différence n’est apparue dans la mémoire immédiate. Par contre, les patients DFP ou DL/DP présentaient des problèmes de mémoire différée, ce qui est cohérent avec un déficit de récupération. Concernant la mémoire non verbale, un test de mémoire visuelle ne nécessitant pas de capacité de perception ou de construction, et un minimum de compréhension/production du langage, a montré une performance moindre dans la MA que dans les autres groupes avec altération plus marquée de la mémoire immédiate et perte plus rapide de l'information.
Dominique Monnier
