Une monocytose correspond à un nombre de monocytes circulants
≥ 1 G/L. Une telle monocytose est présente dans environ 5 % des
hémogrammes.
Elles sont essentiellement réactionnelles mais peuvent
correspondre à de vraies hémopathies représentées par les leucémies
myélomonocytaires chroniques (LMMC). Certaines néoplasies
myéloprolifératives ont aussi une composante monocytaire.
La LMMC a été initialement classée au sein des syndromes
myélodysplasiques (FAB 1976), puis en forme frontière Syndromes
Myélodysplasiques/Myéloprolifératifs (SMD/SMP) depuis la version
2001 de la classification OMS.
La LMMC est le chef de file des SMD/SMP avec une composante
proliférative : monocyte et granuleux et une composante dysplasique
inconstante mais pouvant toucher les autres lignées.
Son incidence de 0,4/100 000 habitants est vraisemblablement
sous-estimée.
Son diagnostic, réalisé le plus souvent vers 70 ans, est
fréquemment fortuit ou suspecté devant des symptômes consécutifs à
une cytopénie ou une altération de la réponse immunitaire
(manifestations auto-immunes) avec parfois des signes généraux
comme une splénomégalie ou une atteinte cutanée.
Quels critères ?
En 2017, l'OMS a redéfini les critères de la LMMC qui dataient
de 2008.
Au niveau biologique sanguin, la monocytose doit être ≥ 1 G/L
ET ≥ 10 % parfois associée à une polynucléose neutrophile +/-
myélémie < 10 %.
Une anémie est fréquente, normo ou macrocytaire, une
thrombopénie est retrouvée dans 50 % des cas. On peut rencontrer
des signes de dysgranulopoïèse associés ou non à une dystrophie
monocytaire.
On retrouve également une blastose incluant blastes et
promonocytes < 20 %.
Au niveau du myélogramme, la dysmyélopoïèse peut toucher les 3
lignées. Une monocytose médullaire ≥ 5 % est habituellement
retrouvée. La blastose incluant les promonocytes est < 20
%.
La dysplasie touche au moins 1 lignée myéloïde. Elle n'est pas
obligatoire en cas d’anomalies clonales ou de monocytose
persistante ≥ 3 mois.
Les sous classes sont désormais divisées en 3 (versus 2 en
2008): LMMC-0 ; LMMC-1 ; LMMC-2.
Au niveau du caryotype médullaire, les anomalies
cytogénétiques sont présentes dans 30 à 40 % des cas (trisomie 8,
-Y, anomalies 7...).
En biologie moléculaire, on retrouve en moyenne 14 mutations
chez un même patient parmi 40 gènes fréquemment mutés. Il n’y a
aucune mutation spécifique de la pathologie, les 3 plus fréquentes
sont : ASXL1, TET2, SRSF2.
Selon l'expression des CD16 et CD14, 3 catégories de monocytes
MO1, MO2, MO3 permettent d’orienter le diagnostic.
Dr Sylvie Coito
