Dilatations des bronches et mucoviscidose faisaient partie des thèmes privilégiés de ce 21ème congrès de Pneumologie de Langue Française. En particulier, une session a été consacrée aux nouveaux aspects de la mucoviscidose, pathologie génétique que l’on pense (peut être à tors) bien connaître.
En effet, les progrès de la prise en charge de la mucoviscidose font qu’actuellement la proportion de malades adultes augmente, la population pédiatrique restant stable. En 2015, environ 7 000 patients ont été recensés par les centres participant au Registre Français de la Mucoviscidose, dont 54 % de patients adultes (contre 38 % en 2004). Cette évolution est retrouvée partout en Europe, mais une des particularités françaises est le nombre important de patients greffés : 100 transplantations sont effectuées par an.
Grâce à une modélisation mathématique, P-R Burgel évalue à 1 500 le nombre de patients adultes atteints de mucoviscidose supplémentaires entre 2010 et 2025, en France. A l’échelle européenne, il s’agit de plus de 10 000 patients.
Actuellement, la médiane de survie estimée est de 50 ans. Cette amélioration du pronostic a été obtenue essentiellement grâce aux traitements symptomatiques optimisés. Quant aux traitements spécifiques (thérapie génique et thérapeutiques ciblant les canaux ioniques), les molécules actuellement disponibles et celles en cours de développement pourraient encore amplifier la tendance démographique.
Dans une seconde communication, I. Durieu, du centre de référence de Lyon, a souligné les particularités du diabète au cours de la mucoviscidose. Il représente l’une des comorbidités les plus fréquentes chez les adultes. Ce diabète n’est ni de type I ni de type II et on parle de « diabète associé à la mucoviscidose ». Il s’agit d’un diabète insulinopénique au mécanisme complexe et particulièrement capricieux. Aux Etats-Unis, chez les patients de plus de 40 ans, plus de 50 % sont diabétiques. En France, la proportion de diabétiques chez les adultes (non greffés) est plutôt de 20 %. Les patients vivent difficilement ce diabète, qu’ils considèrent comme une deuxième maladie, une double peine. Toutefois, l’impact sur le pronostic semble limité.
Ces évolutions de la mucoviscidose imposeront des adaptations au système actuel. Il faut ainsi s’attendre à une augmentation des adultes atteints de mucoviscidose avec des problématiques de soins particulières.
Dr Béatrice Jourdain
