Ces auteurs ont pour ce faire mené une étude rétrospective, en passant en revue les dossiers des enfants atteints de MO documentée, ayant débuté au-delà de l’âge de 6 mois, traités au Children’s Hospital de Philadelphie entre juillet 1993 et septembre 2009, suivis un an au moins dans cet hôpital.
L’étude a porté sur 39 enfants (46 % de garçons), âgés de 5,4 ± 4,8 ans en moyenne à la découverte de la MO ; 7 (18 %) étant âgés alors de plus de 12 ans. Un traitement médical a été mis en œuvre chez tous sauf 5 chez lesquels les manifestations étaient minimes. Quinze (38 %) ont été traités par pyridostigmine seule, 19 (49 %) ont reçu en outre une corticothérapie ; 15 (38 %) ont subi une thymectomie, en moyenne 2,5 ans (0,5 à 7 ans) après la découverte de l’OM ; 4 (10 %) ont eu un traitement immunosuppresseur d’épargne cortisonique (par azathioprine, ciclosporine ou mycophénolate mofétil).
Sur un suivi moyen de 4,8 ± 4,3 ans :
- la rémission, définie par l’absence totale de symptômes (ni ptosis, ni faiblesse des muscles extrinsèques de l’œil, ni strabisme, ni symptômes généralisés) en l’absence de tout traitement au moins une année durant, a été obtenue chez 10 enfants (26 %), en moyenne au bout de 2,3 ans (3 mois à 5 ans) ;
- 10 enfants (26 %) ont été traités pour amblyopie, un cas d’amblyopie résiduelle était relevé à la dernière consultation de suivi ;
- des symptômes systémiques sont survenus chez 9 enfants (23 %), dans un délai moyen de 0,75 an (au bout de 1 mois à 2 ans) ; un seul présentait, à la dernière consultation de suivi, des symptômes généralisés.
L’analyse ne relie significativement à la survenue d’une amblyopie, ni le sexe et l’âge des enfants, ni le statut d’anticorps anti-récepteur de l’acétylcholine, ni les résultats de la stimulation nerveuse répétitive, ni ceux du test à l’édrophonium. Il n’a pas été mis en évidence non plus de lien significatif entre survenue de symptômes systémiques et ces mêmes paramètres d’intérêt.
Dans cette population d’étude, où deux cas d’hyperplasie thymique ont été observés mais aucun thymome n’a été recensé, seule une tendance à un effet protecteur vis-à-vis de la survenue de symptômes systémiques est notée pour la thymectomie avant apparition de ces symptômes.
Cette étude, rétrospective, ne permet cependant pas de conclure de façon formelle quant au rôle des différents traitements, à leur efficacité à induire la rémission ou à prévenir une évolution défavorable. SL. Pineles et évoquent l’utilité d’une étude prospective multicentrique, difficile à mettre en œuvre compte tenu du relativement faible nombre de cas, pour évaluer notamment l’impact pronostique de schémas thérapeutiques agressifs de la MO de l’enfant.
Dr Julie Perrot
