Dans de tels domaines, l'expérience de services très spécialisés, comme l'unité d'hypertension de l'Hôpital Européen à Paris, est d'une aide précieuse.
Grâce aux enseignements tirés d'une série de 42 patients diagnostiqués entre 1997 et 2001, PF Plouin a pu mettre au point un algorithme simple de prise en charge de l'affection, alliant efficacité diagnostic et thérapeutique et réduction des coûts.
Le diagnostic repose sur un seul examen : le dosage des métanéphrines (MN) plasmatiques ou urinaires par la méthode HPLC. Ce test sera demandé en cas d'hypertension paroxystique ou résistante bien sûr, mais aussi de découverte d'une masse surrénalienne en imagerie, de diagnostic d'une néoplasie endocrinienne multiple (MEN), de maladie de von Hippel Lindau, de neurofibromatose de type 1 ou de paragangliomes familiaux (10 à 20 % des phéochromocytomes s'inscrivent dans le cadre d'une de ces affections héréditaires).
1) Si les MN sont élevées, le diagnostic de phéochromocytome doit être retenu et un bilan préopératoire demandé. Celui-ci comprend :
· Un dosage des catécholamines plasmatiques qui a une valeur pronostic (un rapport adrénaline plasmatique sur catécholamines totales bas accroissant le risque de récidives) ;
· Une étude morphologique qui associera, un scanner ou une IRM et une scintigraphie à la MIBG qui permet notamment de dépister des localisations à distance grâce à un balayage corps entier (10 % des phéochromocytomes sont ou seront malins) ;
· Une recherche systématique des mutations génétiques RET, VHL et SDH.
A l'issue de ce bilan, l'intervention est pratiquée et un nouveau dosage des MN est demandé.
Dans les cas les plus fréquents, les MN reviennent à la normale en post-opératoire. Le malade devra alors être suivi sa vie durant, cliniquement et biologiquement, en raison du risque de récidive ou d'une transformation maligne qui est d'autant plus élevé qu'il existe des antécédents familiaux ou que la sécrétion d'adrénaline est basse.
Lorsque les MN demeurent élevés en post-opératoire, une localisation ectopique ou métastatique doit être recherchée par une scintigraphie.
2) Si les MN sont normales, le diagnostic ne peut bien sûr être totalement éliminé et des dosages seront redemandés durant une crise. Ce n'est que devant des résultats biologiques normaux, lors d'un épisode paroxystique cliniquement évocateur, que le diagnostic peut être formellement infirmé. © Copyright 2003 http://www.jim.fr
Dr Anastasia Roublev
Plouin P-F: Endocrine hypertension. 6ème ECE, 26-30 avril 2003, Lyon.
