Depuis quelques années, le nombre des publication sur la démence fronto-temporale (DFT) est en progression exponentielle. Les découvertes récentes en génétique ont permis d'identifier de nouveaux gènes et de nouveaux marqueurs anatomo-pathologiques aboutissant à un démembrement syndromique qui reste cependant encore incertain.
Pour faire simple, on peut ainsi classifier les DFT en DFT tau+ et DFT tau- en fonction de la présences d'inclusions tau positives. Mais existe-t-il une correspondance avec les formes cliniques déjà identifiées : aphasie primaire progressive (APP), forme comportementale et démence sémantique ?
Marcel Mesulam, le pape américain de la neuropsychologie a été invité aux JNLF pour préciser les données concernant l'APP. Cette forme de DFT se caractérise cliniquement par l'apparition progressive d'un trouble de langage responsable d'une gène fonctionnelle pendant au moins 2 ans avant que d'autres troubles cognitifs s'installent. On peut distinguer trois formes cliniques d'APP: agrammatique, logopénique et sémantique. La forme agrammatique est le plus souvent en relation avec une DFT avec taupathie. Dans la forme logopénique, 50 % des patients sont en fait des maladies d'Alzheimer.
Des études menées sur quelques malades n'ont pas permis de mettre en évidence une corrélation entre la topographie/densité des dégénérescences neurofibrillaires et le trouble du langage. Enfin dans les atteintes sémantiques, il existe dans 70 % des cas des inclusions d’ubicuitine comme observé dans la sclérose latérale amyotrophique avec troubles cognitifs.
Par ailleurs, M Mesulam a rapporté un travail original précisant un facteur de risque d'apparition d’APP. Une étude menée dans un registre de 700 patients déments a montré que ceux souffrant d’APP ainsi que leur apparentés du premier degré avaient présenté davantage de difficultés d'apprentissage (dyslexie,..) que les autres patients déments. Il est donc possible que de tels antécédents représentent une vulnérabilité des systèmes neuronaux du langage à la dégénérescence.
Dr Christian Geny
