Les connaissances sur la maladie de Kawasaki (MK) ont progressé ces dernières années, même si des zones d’ombre demeurent.
Si la MK reste rare en dehors du Japon, sa fréquence a augmenté partout dans le Monde. Aux USA, son incidence annuelle varie, selon l’ethnie, de 0,9 à 3,2 cas/10 000 enfants < 5ans.
Ses lésions artérielles sont bien décrites. Elles vont de l’infiltration sous-endothéliale par des monocytes et des lymphocytes T CD8+, à la destruction de la média aboutissant à des anévrismes et à des remaniements vasculaires (intima épaissie, et média amincie et fibreuse)
On la conçoit actuellement comme une vascularite immunologique, déclenchée par des bactéries ou des virus, chez des sujets génétiquement prédisposés. La liste des agents infectieux incriminés s’est enrichie des souches de streptocoques A et de staphylocoques dorés productrices de « super-antigènes » (des toxines qui se fixent directement sur les lymphocytes T exprimant le récepteur TCR) et de quelques virus. De nombreux polymorphismes ont été identifiés dans des gènes codant pour l’enzyme de conversion de l’angiotensine, le VEGF, le TNF-α, etc, mais il manque la preuve de leur retentissement sur l’activité des gènes. Un modèle murin de coronarite permettra peut-être de progresser.
On ne dispose toujours pas d’un test diagnostique fiable. Les
critères cliniques comprennent de la fièvre pendant ≥ 5 jours, et
au moins 4 des signes suivants : hyperhémie conjonctivale,
chéilite+glossite (langue « framboisée »), érythème +oedèmes des
extrémités évoluant vers la desquamation, éruption polymorphe,
adénopathies cervicales. Le syndrome inflammatoire est intense. Des
anévrismes coronariens peuvent se constituer en une dizaine de
jours.
Il existe, surtout avant 1 an, des formes incomplètes, où la fièvre
ne s’accompagne que de 2 ou 3 autres signes. Elles comportent le
même risque coronarien. L’échocardiographie précoce peut orienter
vers une MK quand elle détecte des anomalies des artères coronaires
(hyperéchogénicité, dilatation), un dysfonctionnement du ventricule
gauche, une lame de péricardite. D’où la règle de demander une
échocardiographie chez tout nourrisson fébrile depuis plus d’une
semaine, sans cause évidente, mais avec un syndrome
inflammatoire.
Les Immunoglobulines G polyvalentes (une perfusion IV de 2g/kg,
en 10 heures) et l’aspirine (à dose anti-inflammatoire puis
anti-agrégante) ont modifié l’évolution.
La fièvre tombe habituellement en 24-48 heures. Chez les «
non-répondeurs », il faut refaire une dose d’IgG, avant d’envisager
une corticothérapie ou un traitement par l’infliximab.
Anévrismes et thromboses coronariens sont moins fréquents
qu’autrefois. Les anévrismes coronariens compliquent moins de 5 %
des MK, et régressent en moins de 2 ans plus souvent qu’ils ne
persistent, se sténosent ou se rompent. Ils nécessitent une
surveillance régulière en cardiopédiatrie, et un traitement
antiagrégant et, éventuellement anticoagulant, par une antivitamine
K.
A long terme, se pose la question d’un lien entre MK et athérosclérose accélérée. Certaines études ont trouvé des anomalies lipidiques, une altération de la fonction endothéliale, ou une diminution de la réserve myocardique, qui vont dans ce sens.
Dr Jean-Marc Retbi
