L'hémiatrophie faciale progressive (HFP) de Parry et Romberg est marquée par une atrophie cutanée, sous- cutanée, musculaire et osseuse unilatérale du visage et du cuir chevelu qui débute en règle chez l'enfant ou le jeune adolescent. Si la topographie ainsi que l'association possible à des anomalies oculaires et cérébrales orientent vers un mécanisme neurogène, l'atteinte cutanée est souvent comparable à une sclérodermie localisée et ces patients ont parfois des morphées extra-faciales. Faut-il alors distinguer deux formes opposées de la maladie ?
Deux types cliniques
K. Sakuraoka et coll. rapportent 5 cas d'HFP et concluent à deux formes cliniques distinctes. Dans 3 cas la peau restait souple et de couleur normale en surface. La biopsie cutanée montrait peu d'anomalies : hypermélanose basale très discrète, absence de remaniements dermiques, fibrose modérée de l'hypoderme avec un infiltrat lymphocytaire clairsemé.
Ces patients n'avaient pas de signes biologiques d'inflammation ni d'autoanticorps. Tous étaient de sexe masculin et les symptômes avaient débuté respectivement à 14 19 et 34 ans. Voilà pour l'HFP "profonde" ou d'allure neurogène.
Les deux derniers patients étaient des femmes chez qui la maladie avait commencé à 14 et 32 ans. Leur peau n'était pas souple et claire mais pigmentée et scléreuse en regard des zones d'atrophie sous-cutanée. Dans un cas, le cuir chevelu était également atteint par une lésion à type de sclérodermie en coup de sabre. Dans l'autre, des morphées homolatérales du dos et de la cuisse s'associaient à l'hémiatrophie du visage.
Histologiquement, la fibrose du derme était marquée. Les deux patientes avaient eu pendant quelques mois un titre significatif d'anticorps anti-nucléaires qui s'était ensuite annulé. Dans un cas la VS était à 20.
Chez ces malades la parenté avec la sclérodermie en plaques est évidente. L'analyse biochimique du derme de ces patients ne montrait pas de différence avec les contrôles en ce qui concerne le contenu en hydroxyproline et en collagène.
Pas de différences biochimiques
L'acide uronique de même que la chondroïtine sulfate et l'héparane sulfate ne montraient pas non plus de perturbations notables. Par contre il existait en peau lésionnelle chez les 5 patients un déséquilibre marqué des composants majeurs des glycosaminoglycans. Comme cela a été rapporté dans les sclérodermies localisées ou systémiques, on trouvait une augmentation très significative du rapport dermatane-sulfate/ acide hyaluronique. Le mécanisme de la fibrose serait donc le même dans les deux types cliniques d'HPF proposés et seule la profondeur de cette fibrose permettrait de les distinguer à l'étage cutané.
Sakuraoka K. et coll. : "Progressive Facial hemiatrophy/Report of five cases and biochemical analysis of connective tiss
François Blanc
