Extrêmement dépendant du métabolisme oxydatif et d'une oxygénation tissulaire permanente, le système nerveux central tolère mal l'anoxie. Celle-ci entraîne des séquelles polymorphes, de gravité variable : du dysfonctionnement infraclinique à la mort cérébrale, en fonction de sa gravité, de sa durée, de ses circonstances de survenue et du terrain. Un niveau d'activité métabolique particulièrement élevé et des conditions de vascularisation jonctionnelle peuvent rendre compte de la vulnérabilité particulière des noyaux gris centraux dont l'atteinte revêt des aspects cliniques polymorphes.
M.H. Bhatt et coll. ont donc étudié 12 patients présentant des séquelles extrapyramidales d'anoxie résultant des causes les plus diverses : intoxication au CO, collapsus, arrêt cardiaque, état de mal asthmatique, accident de l'anesthésie. En fonction de l'âge de survenue ils ont dégagé, à partir d'un noyau symptomatique commun, 2 formes d'expression clinique et de décours évolutif (figure 1).
Ainsi, un syndrome dystonique pur ou très prédominant s'est développé chez leurs 6 patients âgés de moins de 21 ans. Les dystonies sont apparues dans un délai relativement long : quelques mois à 3 ans. Une fois installées, elle ont conservé un potentiel d'aggravation sur une durée qui a pu atteindre 8 ans. Cette évolution retardée après une agression ponctuelle laisse présumer d'une cascade d'événements lésionnels déclenchés par l'anoxie au niveau cellulaire, et susceptibles d'évoluer ensuite pour leur propre compte.
Figure 1 : Syndromes extrapyramidaux post-anoxiques : décours évolutif.
Pallidum contre putamen
Les syndromes dystoniques retardés, secondaires à un traumatisme obstétrical relèvent sans doute du même mécanisme. Initialement localisées ou asymétriques, les dystonies tendent à se généraliser à l'ensemble de la musculature squelettique. Leur traitement par les anticholinergiques ou les dérivés dopaminergiques s'avère décevant. En imagerie par résonance magnétique (IRM), la majorité des patients dystoniques présentait des lésions putaminales.
Un syndrome akinéto-rigide touche les sujets plus âgés : de 33 à 52 ans dans la population étudiée. Il s'installe rapidement : en 3 mois, au plus, et semble peu évolutif secondairement. Bien mise en évidence par l'IRM, l'atteinte préférentielle du pallidum (avec un volume lésionnel plus important que celui constaté chez les dystoniques) semble en déterminer la survenue. A l'opposé de ces 2 complications retardées, les myoclonies d'action apparaissent immédiatement après l'épisode anoxique et peuvent évoluer favorablement.
D'autres manifestations motrices sont possibles. La chorée est une forme plus rare d'atteinte extrapyramidale. La dysarthrie et la dysphagie traduisent une souffrance bulbaire et touchent indifféremment les diverses tranches d'âge. La constatation d'un syndrome pyramidal est fréquente. La relative rareté d'une détérioration intellectuelle retrouvée seulement chez 2 des 12 patients peut en revanche étonner. Elle trouve probablement son explication dans le biais de recrutement d'un service très orienté vers l'étude en ambulatoire des mouvements anormaux. L'existence de 2 types de syndrome extrapyramidal post-anoxique différents en fonction de l'âge reste cependant difficile à expliquer. Certes, la dépopulation nigrostriatale liée au vieillissement constitue un facteur de risque reconnu d'émergence de syndromes parkinsoniens. En revanche aucune explication simple ne rend compte du développement électif de dystonies chez les sujets jeunes pourtant reconnu dans d'autres circonstances : maladie de Parkinson, traitements par les neuroleptiques.
Bhatt M.H. et coll. : "Time course of post anoxic akinetic rigid and dystonic syndromes". Neurology, 1993 ; 43 : 314-317.
Christian Meyrignac
