Le syndrome « gros rein + hématurie » est classique d’une thrombose néonatale des veines rénales (TNVR), mais très rare. Des pédiatres de l’Hôpital Robert-Debré (Paris) rapportent 9 observations récentes de TNVR, qui viennent compléter une série ancienne de 39 cas de (1976-1991).
On retiendra de leur casuistique, la possibilité d’une constitution in utero (n=2/9), la fréquence des thromboses bilatérales (n=6/9), et la présence de séquelles en cas de bilatéralité. Il existait une thrombophilie, non spécifiée, dans quatre cas.
C’est l’échographie-doppler rénale qui affirme le diagnostic et oriente le traitement :
- si la TNVR est unilatérale et localisée : le traitement
comporte de l’héparine de bas poids moléculaire (HBPM : 75-100
UI/kg/12h, soit 0,75-1 mg/kg/12 h) afin d’obtenir une activité
anti-Xa entre 0,3 et 0,5 UI/ml,
- si la TNVR est bilatérale et/ou envahit la VCI : il faut doubler
la dose d’HBPM et viser une activité anti-Xa à 0,5-0,7 UI/ml.
Le traitement anticoagulant est contre-indiqué par une hémorragie cérébrale. Une fibrinolyse précoce se discute devant une TNVR étendue, avec anurie (altéplase : 0,1 mg/kg en 10 min ; puis 0,9 mg/kg/h x 3 heures, à renouveler si besoin).
Secondairement, la recherche d’une thrombophilie s’impose.
Dr Jean-Marc Retbi
