Transformation maligne d’un nævus congénital sous vemurafenib

Les thérapeutiques ciblées du mélanome malin ont révolutionné les perspectives thérapeutiques pour les patients atteints de mélanome métastatique. L’une d’entre elles, le vemurafenib, un inhibiteur de BRAF destiné aux mélanomes mutés en V600 métastatiques a obtenu l’AMM au début de l’année 2012.

Parmi ses effets secondaires, la possibilité de survenue de carcinomes épidermoïdes et de mélanomes de novo a déjà été signalée. Cette fois, il s’agit de la transformation maligne d'un nævus congénital induite par le vemurafenib.

Ce patient de 79 ans avait un mélanome stade IV avec mutation BRAF. Avant le traitement, avait été notée la présence d’un nævus congénital de 2 cm X 4 cm au niveau du mollet, d'allure stable sur les plans clinique et dermatoscopique. Après 6 mois de vemurafenib, cette lésion s'est modifiée avec apparition d’une pigmentation plus foncée et d’une infiltration palpable. L'examen histologique de la pièce d’exérèse a révélé un mélanome développé sur nævus congénital de 0,6 mm de Breslow, Clark IV avec mutation NRAS Q 61 K.
Jusqu'à 80 % des nævus congénitaux sont porteurs d'une mutation NRAS et le vemurafenib favorise la prolifération in-vitro des lignées mutées NRAS par une activation paradoxale de la voie MAPK.

Cette transformation maligne d'un nævus congénital sous Vemurafenib incite à la plus grande prudence lors de la prescription de ce traitement chez les patients porteurs de nævus congénitaux.

Dr Wafa Ouazzani

Référence
Boussemart L et al. JDP)/Dermatology Days in Paris (Paris, France) : 11-15 december 2012.

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