Le syndrome thoracique aigu (STA) défini comme « un nouvel infiltrat pulmonaire » sur la radiographie du thorax, est fréquent chez l’enfant drépanocytaire, notamment entre les âges de 2 et 5 ans, et dans la forme SS. Il survient près d’une fois sur deux après une crise vaso-occlusive. Il est moins douloureux et plus rarement létal que chez l’adulte.
Une infection pulmonaire est la première cause à rechercher. Elle peut être due à des virus, un mycoplasme, une chlamydia … et elle est retrouvée dans un tiers des cas de 0 à 10 ans. Viennent après, l’embolie graisseuse (à partir d’une nécrose médullaire aiguë lors d’une crise douloureuse) et l’infarctus pulmonaire. Le premier diagnostic est affirmé par la présence de gouttelettes graisseuses dans les macrophages du produit de lavage broncho-alvéolaire.
Les facteurs favorisants du STA semblent être un asthme et l’hypoventilation.
Le traitement associe une céphalosporine de 3ème génération et un macrolide, une transfusion sanguine, et, éventuellement une ventilation mécanique.
La répétition des STA fait craindre une évolution ultérieure vers l’insuffisance respiratoire chronique et l’hypertension artérielle pulmonaire. La survenue de deux STA est considérée comme une indication à débuter un traitement par hydroxyurée.
Dr Jean-Marc Retbi
