Bien qu’il existe des formes systémiques de mastocytoses, les atteintes cutanées isolées prédominent en particulier chez l’enfant.
Lors de ces JDP a cependant été rapporté un cas de mastocytose cutanée particulier par la distribution métamérique des lésions. Il s’agit d’un adolescent de 16 ans qui présentait depuis 18 mois une éruption cutanée maculeuse et érythémateuse constituée d'éléments de 1 à 3 cm, strictement localisés au métamère T8 gauche. Cette éruption évoluait par poussées inflammatoires prurigineuses. Il n'y avait signe de Darier ni syndrome tumoral.
La biopsie cutanée a montré une augmentation significative des mastocytes dermiques CD 117 +. Le reste du bilan a éliminé une mastocytose systémique, la tryptase plasmatique était normale
Il n'a pas été retrouvé de mutation c-kit ni dans la peau lésée, ni dans la peau normale.
Cette forme de mastocytose métamérique semble n’avoir jamais été décrite auparavant. Elle peut faire discuter un mosaïcisme somatique avec une prolifération localisée de mastocytes ou encore un phénomène de « homing ».
Dr Wafa Ouazzani
