L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) relève de multiples étiologies. Selon les lésions physiopathologiques présentes, on en distingue ainsi 4 formes :
- vascularite artérielle pulmonaire ;
- occlusion veineuse par atteinte des veines et des veinules pulmonaires ;
- pathologie thrombo-embolique veineuse ;
- hémangiomatose capillaire avec occlusion veineuse secondaire.
M. H. Liang et coll. rapportent l'observation d'une femme de 39 ans, souffrant d'une veinulite diffuse avec gonflement du visage, épanchement pleural et tamponnade péricardique. Si les symptômes ont partiellement répondu à la corticothérapie, les lésions veineuses ont continué à progresser avec constitution d'une HTAP qui a abouti au décès de la patiente après 3 ans d'évolution.
Les examens histologiques ont montré la présence d'une inflammation des veines et veinules dans tous les organes et d'une HTAP avec lésions plexiformes des artères pulmonaires, secondaire à l'occlusion des veines de moyen calibre.
Aucune autre cause de veinulite n'a été constatée, notamment il n'y avait ni lupus, ni maladie de Behçet, ni POEMS syndrome.
Il s'agit du seul cas signalé à ce jour dans la littérature.
Ph. B.
Liang M.H. : "Fatal pulmonary venoocclusive disease secondary to a generalised venulopathy". Arthritis Rheum., 1991 ; 34 : 228-233.
BRISSAUD Ph.
