Il s'agit d'un garçon de sept ans qui présente
depuis plusieurs mois une toux et une cyanose péribuccale.
La radiographie pulmonaire de face révèle une opacité polycyclique
rétro-cardiaque interne gauche et un aspect dilaté des branches
artérielles pulmonaires inférieures gauches. On évoque une
malformation artérioveineuse pulmonaire (MAVP).
L'échographie thoracique et le Doppler montrent une formation
liquidienne pulmonaire postérieure et gauche au sein de laquelle on
enregistre un signal très hétérogène, ce qui confirme le diagnostic
de MAVP.
L'IRM cérébrale objective une image d'angiome superficiel frontal
droit. L'IRM hépatique est normale. L'angiographie pulmonaire
confirme la malformation artérioveineuse pulmonaire dans le lobe
inférieur gauche.
Cependant, l'interrogatoire des parents révèle que le grand-père
est décédé de « problèmes hémorragiques »...
Ce dernier élément ainsi que les résultats du bilan d'imagerie font
porter un diagnostic.
