Le scléromyxœdème, ou mucinose papuleuse, est une affection rare caractérisée par la survenue d'une éruption papulaire lichénoïde, d'une induration de la peau, de la présence d'une paraprotéine de signification indéterminée. Des manifestations multisystémiques ont été également rapportées. L'examen histologique révèle le dépôt de mucine dans le derme, avec prolifération de grands fibroblastes et fibrose.
Le traitement est souvent difficile et les médicaments les plus efficaces sont le melphalan ou d'autres alkylants dont le risque de toxicité aiguë et de malignité secondaire est bien connu. Une autre modalité thérapeutique, la photochimiothérapie extracorporelle a été récemment proposée.
M. Berkson et coll. rapportent à cet égard l'observation d'une patiente de 51 ans ayant développé une mucinose papuleuse en 1984 et qui a été traitée pendant les 5 années suivantes par plasmaphérèses et puvathérapie. Le traitement a été interrompu en raison d'une médiocre tolérance et d'une mauvaise réponse ; la chimiothérapie a été refusée.
Quelques mois plus tard, l'examen montrait un épaississement marqué de la face, du tronc et des extrémités supérieures, une infiltration des régions péri-orbitaires et de nombreuses papules disséminées sur la face et le torse. Une IgG kappa monoclonale était présente. Il n'existait pas d'autre atteinte.
Des résultats encourageants
La présence de cette immunoglobine anormale suggérant un état de dysrégulation immune par expansion clonale de lymphocytes B, une photophérèse a alors été décidée, réalisée deux jours consécutifs par mois. Une amélioration significative a été notée après douze mois de traitement, sans effet secondaire marqué en dehors de nausées occasionnelles. Le taux de l'immunoglobuline a diminué de 0,2 mg/dl.
La photophérèse extra-corporelle consiste à dériver le sang des patients et à soumettre les leucocytes à une exposition au 8-méthoxypsoralène et aux rayons UVA. Cette méthode thérapeutique est apparemment bien tolérée et son efficacité a pu être évaluée dans la polyarthrite rhumatoïde, certaines sclérodermies et certains lymphomes cutanés à cellules T.
Bien que la pathogénie du scléromyxœdème soit mal connue, cette méthode thérapeutique paraît donc prometteuse.
Didier Alcaix
Berkson M. et coll. : "Extra-corporeal photochemotherapy : a potentially useful treatment for scleromyxedema". J. Am. Acad. Dermatol., 1991 ; 25 : 724-725.
ALCAIX DIDIER
